35 подписчиков
Дыхание и миопатия: когда нужно быть особенно внимательными
Когда говорят о нервно-мышечных заболеваниях, чаще всего думают о слабости в руках и ногах. Но дыхание — это тоже работа мышц. И при некоторых миопатиях именно дыхательная мускулатура требует особого внимания.
Это не повод для паники. Это повод для наблюдения и своевременных действий.
Почему дыхание может страдать при миопатиях?
Дыхание обеспечивают:
👉диафрагма;
👉межрёберные мышцы;
👉мышцы грудной клетки.
При Миопатии Ульриха-Бетлема (COL-6) эти мышцы могут постепенно слабеть. Процесс часто развивается медленно и незаметно, особенно на ранних этапах.
⚠️Важно понимать:
👉 проблемы с дыханием не всегда идут параллельно с выраженной слабостью в ногах или руках. Когда стоит быть особенно внимательными? Обратить внимание и обсудить ситуацию с врачом стоит, если появляются:
🔺ощущение нехватки воздуха в положении лёжа;
🔺поверхностный, учащённый сонный дыхательный ритм;
🔺утренние головные боли и/или головокружения;
🔺выраженная дневная сонливость, ощущение «невыспанности»;
🔺частые пробуждения ночью;
🔺снижение выносливости без очевидной причины.
Почему важно не ждать выраженных симптомов?
При нервно-мышечных заболеваниях дыхательные нарушения могут долго компенсироваться. Пациент адаптируется и не замечает постепенных изменений. Если это ребенок, он не может охарактеризовать свое состояние и родные длительно могут не замечать какие-то красные флаги 🚩
Систематическое наблюдение позволяет:
👉 Регулярная оценка функции внешнего дыхания во время проведения спирография/спирометрия 1 раз в год;
👉Обследование функции внешнего дыхания во сне ( НОЧНАЯ ПУЛЬСОКСИМЕТРИЯ) 2 раза в год;
👉Минимум 200 вдохов на мешке Амбу в течение дня;
👉Занятия вокалом и на духовых инструментах, плавание;
👉Наблюдение у специалистов, знакомых с нервно-мышечными заболеваниями.
‼️При показаниях — неинвазивная вентиляция лёгких во сне. Назначает исключительно специалист.
⚠️Нужно выявить проблему раньше, чем появится выраженная одышка и вовремя подключить поддерживающую терапию, чтобы сохранить качество жизни.
Главное, что нужно запомнить!
Не у всех пациентов с миопатией могут быть дыхательные проблемы, но у 50% пациентов по регистру на декабрь 2025г — они имеются, и лучше знать об этом заранее.
Ранняя диагностика — это не страх, а контроль и безопасность‼️
Обратитесь к нам!📍
Российский регистр пациентов с Миопатией Ульриха–Бетлема (COL-6)
📞 +7 (999) 121-42-43
📧 col6-russia@yandex.ru
🌐 www.col6-russia.ru
#col6 #знатьcol6 #миопатия #миопатияульриха #миопатиябетлема #редкие #орфанные #нмз
2 минуты
24 января