Найти тему

Думаю, что это "субэпикардиальная кардиомиопатия"


Синдром Бругада (BrS), синдром ранней реполяризации (ERS) и идиопатическая фибрилляция желудочков (iVF) долгое время считались первичными электрическими расстройствами, связанными со злокачественными желудочковыми аритмиями и внезапной сердечной смертью. Однако недавние исследования плдтвердили наличие небольших микроструктурных нарушений внеклеточного матрикса в некоторых случаях BrS, ERS и iVF, особенно в субэпикардиальном миокарде правого желудочка. Было показано, что абляция субстрата в этой области улучшает электрокардиографический фенотип и снижает частоту аритмий при BrS. У значительной части пациентов с BrS и ERS, а также у некоторых пациентов, перенесших iVF, имеются патогенные варианты гена натриевого канала SCN5A , но большая часть генетической предрасположенности к этим заболеваниям, вероятно, будет полигенной. Сузествует гипотеза некоторых экспертов, что BrS, ERS и iVF могут составлять часть спектра нового фенотипа субэпикардиальной кардиомиопатии. 

Около минуты