Найти тему
43 подписчика

⚡ОБНОВЛЕННЫЕ КРИТЕРИИ PADUA АРИТМОГЕННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ⚡

Как и в критериях Padua 2020 года, в 2024 году диагноз АКМ ставится по совокупности🧩 больших и/или малых критериев в 6 категориях👇и классифицируется как левожелудочкая, правожелудочковая или бивентрикулярная АКМ.
(I) Морфо-функциональные изменениях миокарда желудочков: размеры, систолическая дисфункция;
(II) Структурные изменения миокарда: фиброзно-жировое замещение в биоптате и/или LGE на МРТ;
(III) Нарушения реполяризации на ЭКГ: отрицательные зубцы Т;
(IV) Нарушения деполяризации и проводимости на ЭКГ: низкий вольтаж QRS, эпсилон-волна, расширение QRS;
(V) Желудочковые аритмии: частая (> 500/сутки) экстрасистолия, тахикардия и фибрилляция;
(VI) Семейный анамнез/генетика: варианты (мутации) в АКМ-ассоциированных генах, АКМ у родственников.
‼️ЧТО НОВОГО‼️
📌Предлагается новое название - "scarring/arrhythmogenic cardiomyopathy", с целью подчеркнуть основную и обязательную характеристику заболевания - рубцы неишемического типа, которые приводят к электрической нестабильности желудочков;
📌 Приводится таблица с возможными причинами развития фенотипа АКМ, в которой не только мутации в генах десмосом, но и мутации в генах не-десмосом (генокопии), негенетическая АКМ (фенокопии: саркоидоз, миокардит, аутоиммунные заболевания) и идиопатическая форма АКМ;
📌Усиливается💪 роль МРТ сердца в диагностике ЛЖ-АКМ, так как выявление "кольцевидных" зон🎯 накопления контраста в миокарде ЛЖ с высокой вероятностью указывает👉 на ЛЖ-АКМ, вызванную мутациями в генах🧬 DSP, FLNC и PLN, а отсутствие🙅‍♀️ "рубцов" исключает диагноз АКМ и особенно помогает дифференцировать ДКМП и ЛЖ-АКМ, так как при ДКМП снижение ФВ происходит вне зависимости от наличия и выраженности фиброза (нерубцовая кардиомиопатия), а при АКМ снижение ФВ напрямую зависит от распространенности фиброза;
📌Для ПЖ-АКМ, напротив, усилена роль биопсии🔬 миокарда ПЖ (возврат к "золотому стандарту" диагностики АДПЖ), а роль МРТ понижена📉 из-за сложности интерпретации результатов контрастирования тонкой стенки ПЖ;
📌В документе приводятся МРТ-нормы размеров и фракции выброса для ЛЖ и ПЖ, причем не только для мужчин и женщин🚹🚺, но и отдельно для спортсменов⛹️‍♂️🚴‍♀️🏋️‍♂️;
📌 Уточняются ЭКГ-критерии АКМ.
⚠️Критерии PADUA требуют валидации на бОльших группах больных, о чем говориться как самими авторами, так и авторами недавних рекомендаций ESC 2023 года по всем кардиомиопатиям.
2 минуты