42 ΠΏΠΎΠ΄ΠΏΠΈΡΡΠΈΠΊΠ°
π΄ΠΠ»Π°Π²Π½ΡΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΡ 2023 Π³ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠΎ Π²Π΅ΡΡΠΈΠΈ ΠΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΌΠ°.
ΠΠΎΠΊΠ° Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Π° Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ ΡΠ°ΡΠΌΠ° ΡΡΠ°ΡΠΈΠ»Π° ΠΊΠΎΠ»ΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΈΠ»ΠΈΡ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡΡ Π½Π°Ρ ΠΊ ΠΌΡΡΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°ΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· Ρ Π²ΡΠ΅Ρ
(ΡΡΡΠΊΠ°) ΠΈ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²ΠΎΠΌ, ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅Ρ 1 ΠΌΠ»Π½ Π² ΠΌΠ΅ΡΡΡ (Π½Π΅ ΡΡΡΠΊΠ°), ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ»ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΏΠΈΡΡΠΌΠΎ Π² ΡΠ΅Π΄Π°ΠΊΡΠΈΡ NEJM) ΠΈΠ· ΠΡΠΈΡΠ°Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ° Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² ΠΠΎΠ½Π΄ΠΎΠ½Π΅, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Ρ ΡΡΠ΅Ρ
ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π° Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 68, 82 ΠΈ 76 Π»Π΅Ρ, ΠΈΠΌΠ΅Π²ΡΠΈΡ
ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ Ρ ATTR ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ Π°ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ (!!!), Ρ ΡΠ΅Π²Π΅ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΊ ΠΏΠΎΡΡΠΈ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ.
Π§Π΅ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π° ΡΡΠ° ΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ? ΠΠΎΠΏΡΠΎΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ, Π²ΡΡ
ΠΎΠ΄ΡΡ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π·Π° ΡΠ°ΠΌΠΊΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°:
ΠΠΎ-ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ
, ΡΡΠ°Π»ΠΎ ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· - ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠΌΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π° Π·Π½Π°ΡΠΈΡ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΏΠΎΡ Π² ΠΏΠΎΠΈΡΠΊΠ°Ρ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π°Π΄ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°ΡΡ Π½Π΅ Π½Π° Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π° Π½Π° ΡΠ΅Π²Π΅ΡΡΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ,
ΠΠΎ-Π²ΡΠΎΡΡΡ
, Π°Π²ΡΠΎΡΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈ Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π»Π° IgG Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΡΠΎΠΌ ΠΊ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Ρ ATTR ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π±ΡΠ»Π° ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π° ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ»Π° ΠΈΠ½ΡΠΈΠ»ΡΡΡΠ°Ρ ΠΈΠ· ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°Π³ΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΈΠ³Π°Π½ΡΡΠΊΠΈΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ
ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π°, Π½Π΅ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π΄Π»Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ½Π°ΡΠ΅ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΡ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ»ΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΊ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ (!). Π―Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈ ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΉ Π»Π°ΡΡΠΎΡΠΊΠΎΠΉ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΡΡΡΠ΅ ΡΠΎΠ»ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ?
ΠΠ°ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ, Π²- ΡΡΠ΅ΡΡΠΈΡ
, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π»ΠΈ Π²ΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π²ΡΡΠ΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠΌ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ?
βΌοΈΠΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠΌ, ΠΎΡΠ΅Π½ΡΡ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Ρ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Ib ΡΠ°Π·Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° NI006, ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π» ΠΊ ΡΡΠ°Π½ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ½Ρ. Π Π΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°Π½Ρ ΠΎΠ±Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ.
1 ΠΌΠΈΠ½ΡΡΠ°
5Β ΡΠ½Π²Π°ΡΡΒ 2024