46 подписчиков
Некротизирующая эпителиома Малерба или Пиломатриксома — доброкачественная опухоль придатков кожи, возникающая из матрикса и коры волоса.
⠀
Внешне выглядит как четко отграниченное образование округлой или овальной формы. На разрезе очень часто напоминает атерому (эпидермальную кисту), однако пиломатриксома имеет как будто творожистый вид. Все пиломатриксомы, которые попадали в нашу лабораторию, имели входной диагноз «атерома».
⠀
В большинстве случаев протекает вяло, без рецидивов.
⠀
👶Пиломатрикома, является наиболее частым новообразованием придатков кожи у детей. Однако описан широкий возрастной диапазон от 3 месяцев до 93 лет.
⠀
Наиболее распространенными местами поражения являются голова и шея, за ними следуют верхние и нижние конечности, а затем туловище.
⠀
🧬Развитие пиломатрикомы связано с мутациями гена CTNNB1, кодирующего бета-катенин, белок межклеточной адгезии. Будучи неотъемлемым компонентом сигнального пути Wnt, бета-катенин контролирует пролиферацию, дифференцировку и выживаемость клеток.
Экспрессия бета-катенина в матриксе волос во время эмбриогенеза человека указывает на его важность в развитии волосяных фолликулов и, следовательно, в происхождении пиломатрикомы.
⠀
🔬При микроскопическом исследовании обращает на себя внимание, что опухоль состоит из пластов многослойного плоского ороговевающего эпителия, беспорядочно перемешанных между собой. Эпителий подвергается некрозу. И получается пестрая картина: сохранные («живые») пласты эпителия смешаны с некротизированными.
⠀
✅Поэтому опухоль во втором названии содержит термин «некротизирующая». Некротическая ткань - обязательный компонент этой опухоли.
⠀
Естественно, некротизированная ткань представляет собой чужеродный для организма материал, поэтому в строем опухоли отмечается выраженная макрофагальная реакция: макрофаги и гигантские клетки окружают некротизированные участки и «поедают» их.
Иногда в очаги некроза в опухоли подвергаются обызвествлению и она приобретает каменистую плотность.
⠀
Иллюстрации смотрите далее
1 минута
21 октября 2023