34 подписчика

Редкие легочные заболевания, вызванные данными причинами, могут впервые проявиться в любом возрасте. Несмотря на разные причины большинство этих заболеваний в конечном счете наносят сходный вред легким: повреждают воздушные мешочки (альвеолы), где происходит газообмен, дыхательные пути (бронхи и бронхиолы), которые перемещают воздух в легкие и из них, или ткани, окружающие эти органы.

Симптомы редких заболеваний легких варьируются от человека к человеку, в зависимости от заболевания. К общим симптомам относят:

☑️хроническую боль в груди;

☑️хронический или непрерывный кашель, треск или хрипы при дыхании;

☑️хроническое выделение слизи;

☑️усталость;

☑️частые бронхиты и пневмонии;

☑️затрудненное дыхание (одышка), особенно во время физической нагрузки;

☑️потерю веса.

Какие заболевания относятся к редким заболеваниям легких❓

▪️Дефицит альфа-1 антитрипсина: эта наследственная болезнь, связанная с недостатком в сыворотке крови белка альфа-1-антитрипсина, вырабатываемого печенью. Его дефицит проявляется развитием заболеваний легких и печени, таких как, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), эмфизема легких, поражения печени и сосудов.

Лечение:

▫️внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы;

▫️хирургические методы лечения;

▫️медикаметозная терапия;

▫️кислородная терапия;

▫️легочная реабилитация.

▪️Муковисцидоз: это системное генетическое заболевание, характеризующееся нарушением секреции экзокринных желез жизненно важных органов с поражением, в первую очередь, дыхательного и желудочно-кишечного тракта. Происходит скопление слизи в легких, поджелудочной железе и других органах. К методам лечения относят:

▫️терапию по очистке дыхательных путей — мануальная физиотерапия или устройство, помогающее выводить слизь;

▫️антибиотики — как ингаляционные, так и внутривенные;

▫️противовоспалительные препараты;

▫️ферментную терапию;

▫️трансплантацию легких.

▪️Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, утолщаются и сужаются. Это ведет к ограничению кровотока и в результате давление в легких повышается. Причины ЛАГ: врожденные пороки сердца,

заболевания соединительной ткани, генетика, инфекции, цирроз печени, применение лекарств.

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких включают в себя более 200 заболеваний легких. Все эти состояния сопровождаются прогрессирующим рубцеванием интерстиция (внутренней оболочки). Интерстиций - это место, где альвеолы легких соединяются с кровеносными сосудами для обмена кислородом и углекислым газом.

К интерстициальным заболеваниям легких относятся:

🔹Бериллиевая болезнь (бериллиоз): развивается в результате вдыхания порошка или паров бериллия. Бериллий - это металл, используемый для изготовления автомобилей, компьютеров, другого оборудования. Острый бериллиоз протекает по типу бронхита или пневмонии. Хронический процесс характеризуется постепенно нарастающим кашлем, одышкой, астеническим синдромом и признаками интоксикации. Терапия часто включает применение кортикостероидных препаратов.

🔹Гиперчувствительный пневмонит: возникает в результате вдыхания аллергенов из окружающей среды (химикатов, плесени, бактерий). Вызывает воспаление легких, которое может привести к образованию необратимых рубцов. Терапия включает бронходилататоры, кортикостероиды, иммунодепрессивные препараты, лечение кислородом.

🔹Идиопатический легочный фиброз: это тип заболевания легких, приводящее к утолщению, ригидности и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани. “Идиопатический” означает, что причина неизвестна, хотя ученые склоняются к наследственной природе заболевания. Лекарства могут замедлить прогрессирование болезни и отсрочить потребность в кислороде и пересадке легких.

🔹Лимфангиолейомиоматоз: при данном заболевании гладкомышечные клетки блокируют дыхательные пути, и в легких образуются кисты. Причина - генные мутации. Лечение включает пересадку легкого, медикаменты, подавляющие иммунитет, кислородную терапию.

3 минуты

4 июня 2023