Наиболее распространенным клиническими симптомами синдрома Кушинга являются:

▪️ожирение (имеется у 86 % пациентов): при этом происходит характерное распределение жировой ткани - накопление ее в районе туловища с одновременной ее потерей на бедрах, ягодицах и руках;

▪️повышение кровяного давления (у 68 % пациентов): с этим связаны головные боли, головокружение и нечеткость зрения;

▪️ «лунообразная» форма лица и, так называемый, «багровый румянец» - покраснение лица, с выраженной скуловой телеангиэктазией;

❗️Ожирение, артериальная гипертензия и багровый румянец характерны для всех разновидностей синдрома Кушинга.❗️

▪️гипергликемия и ее серьезные осложнения, известные как «три П диабета» - полиурия, полидипсия и полифагия;

▪️нарушения, связанные с репродуктивной системой: у женщин проявляется в виде различных нарушений менструального цикла, включая, олигоменорею, аменорею и бесплодие. Беременность при гиперкортицизме - очень редкое явление. У мужчин может наблюдаться снижение либидо и симптомы, являющиеся следствием вторичного гипогонадизма, такие как снижение уровня энергии, усталость, слабость и эректильная дисфункция;

▪️склонность к образованию синяков, кровоподтеков;

▪️ мышечная слабость, особенно в группах мышц проксимальных отделов конечностей: проявляется в виде трудностей при подъеме по лестнице, при подъеме без посторонней помощи с низко поставленных стульев, неспособностью выполнять обычные приседания;

▪️ красно-фиолетовые стрии на животе, груди, внутренней поверхности бедер;

▪️нарушения сна, а также яркие сны и кошмары;

▪️ прогрессирующие эпизоды резких перепадов настроения, варьирующиеся от неуемного восторга до глубокого отчаяния, сродни маниакально-депрессивным состояниям;

▪️ у женщин относительно часто встречаются гирсутизм и выраженные угревые высыпания;

▪️ клиническая картина остеопороза: чаще встречается у пожилых пациентов. Могут наблюдаться хронические боли в спине, потеря роста из-за коллапса позвонков, частые переломы из-за хрупкости костей и/или локальная боль в костях;

▪️ так называемый, «вдовий горб» в верхней части спины (увеличенная дорсоцервикальная подушечка);

▪️атрофия кожи;

▪️выпадение волос, особенно, облысение висков;

▪️диффузная гиперпигментация кожи.

Среди детей и подростков сочетание двух симптомов - задержка роста и избыточный вес, является самым частом симптомом гиперкортицизма.

Так как гиперкортицизм является полисистемным клиническим состоянием и может влиять практически на каждую систему организма, нередко у пациентов с гиперкортицизмом проявляются клинические признаки сопутствующих заболеваний и осложнений: репродуктивной, метаболической, сердечно-сосудистой, нервно-психической и других систем.

Серьезными факторами, влияющими на клиническую картину пациента с гиперкортицизмом, являются продолжительность и степень тяжести протекания болезни. Таким образом, гиперкортицизм связан с высоким и даже очень высоким сердечно-сосудистым риском вследствие его ассоциации с артериальной гипертензией, дисгликемией или сахарным диабетом.

Кроме того, HCM также может быть связан с повышенным риском сердечной недостаточности и/или развития дилатационной кардиомиопатии.

Нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси (ГГНС) занимает центральное место в развитии гиперкортицизма. Такое нарушение может быть вызвано экзогенными или эндогенными факторами, а в некоторых случаях и тем, и другим. ГГНС в нормальном физиологическом состоянии предназначена, в первую очередь, для поддержания непрерывной выработки кортизола с помощью провокационных секреторных реакций на различные стрессовые стимулы.

Кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH) является высшим иерархическим контрольным гормоном в этой оси и вырабатывается гипоталамусом. Он воздействует на аденогипофиз (переднюю долю гипофиза) на базофильные кортикотрофы, вырабатывая АКТГ, а затем секретируется из гипофиза в общий кровоток, откуда воздействует на кору надпочечников, которая, в свою очередь, вырабатывает кортизол как доминирующий эндогенный глюкокортикоид.

#о_гормонах

3 минуты

11 марта 2023