Харви Кушинг (Harvey Cushing), американский нейрохирург, работающий в госпитале Джона Хопкинса (Johns Hopkins Hospital), его еще называют «отцом современной нейрохирургии», первым описал в 1933 году данный синдром, впоследствии названный его именем.
Кортизол и/или другие глюкокортикоиды могут избыточно поступать в организм извне (так называемый, экзогенный путь), либо образовываться в избыточном количестве внутри организма (так называемый, эндогенный путь). В зависимости от этого, различают следующие основные типы синдрома Кушинга:
🟠 Ятрогенный синдром Кушинга: чаще всего является следствием длительного приема глюкокортикоидов, включая местные и ингаляционные глюкокортикоиды, при лечении таких заболеваний, как ревматоидный артрит, астма, воспалительные заболевания кишечника и других.
Эндогенный синдром Кушинга включает в себя два основных подтипа:
🟡 АКТГ-зависимый синдром Кушинга: характеризуется избыточным синтезом АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует кору надпочечников и, как результат, происходит повышение секреции кортизола.
🔷Если избыток АКТГ синтезируется в гипофизе, то эту разновидность называют Болезнью Кушинга (потому что Х. Кушинг описал именно этот тип гиперкортицизма).
🔷Когда избыток АКТГ вырабатывается не в гипофизе, а в злокачественным опухолях, то эту разновидность называют эктопическим АКТГ – зависимый синдромом.
🟡 АКТГ-независимый синдром Кушинга: возникает в случае аденомы или аденокарциномы коры надпочечников, когда происходит избыточная выработка кортизола надпочечниками.
Сложность, присущая распознаванию, диагностике и последующему лечению гиперкортицизма, обусловлена широким спектром клинических проявлений, которые он может иметь. В то время как классическая болезнь Кушинга имеет патогномоничные клинические признаки, которые вполне очевидны и дополнены характерными результатами лабораторных исследований, другие формы гиперкортицизма более сложны в распознавании.
Общепризнано, что ятрогенный синдром Кушинга на сегодняшний день является наиболее распространенной формой гиперкортицизма.
Что касается эндогенного гиперкортицизма, то он является редким расстройством. Европейские популяционные исследования сообщают о 2—3 случаях на 1 млн жителей в год. Примерно в 68-70 % случаев синдром Кушинга развивается в результате аденомы гипофиза.
В основном болеют женщины (в 3-8 раз чаще, данные разнятся), как правило, в возрасте 25 – 45 лет. Ситуация, когда АКТГ вырабатывается вне гипофиза, встречается крайне редко, примерно в 1-3 % случаев. Источником АКТГ может быть мелкоклеточный рак легких, опухоль тимуса, рак кишечника.
При определенных физиологических состояниях, связанных с гиперкортизолемией, диагностируется псевдо-синдром Кушинга, так называемый, физиологический гиперкортицизм. В отличие от патологического гиперкортицизма он обычно проходит с устранением ответственного этиологического фактора.
Среди причин, вызывающих псевдо-синдром Кушинга: ▪️беременность, ▪️ожирение, ▪️психологический стресс, ▪️депрессивное расстройство, ▪️слабо контролируемый сахарный диабет с сопутствующей выраженной гипергликемией, ▪️хронический алкоголизм, а также ▪️физический стресс, включая стресс, связанный с хирургическим вмешательством и / или госпитализацией, голоданием, интенсивными физическими нагрузками.
У определенных групп пациентов риск развития синдрома Кушинга выше обычного. Среди них люди с остеопорозом, ранней артериальной гипертензией и/или гипергликемией/диабетом, проксимальной миопатией.
#о_гормонах
2 минуты
11 марта 2023