4 подписчика
Пентада Кантрелла или синдром Кантрелла-Халлера-Равича (в честь первых авторов) была впервые описана в 1958 году.
Основными признаками синдрома были дефект передней брюшной полости (омфалоцеле) в сочетании с эктопией сердца (эвисцерация сердца).
Toyama M.W. в 1972г. описал полный спектр синдрома Кантрелла, включающий
- дефект передней брюшной стенки
- дефект дистального сегмента грудины
- отсутствие диафрагмального сегмента перикарда
- диафрагмальную грыжу
- врожденные интракардиальные дефекты
Также Toyama M.W. описал этот редкий синдром в 3-х классах:
Класс 1 - полный: Точный диагноз при наличии всех пяти дефектов.
Класс 2 - частичный: Вероятный диагноз при наличии четырех дефектов (включая внутрисердечные дефекты и дефекты передней брюшной стенки).
Класс 3 - неполный: Неполный диагноз при сочетании дефектов, при которых всегда присутствуют дефекты грудины.
Точная причина развития Пентады Кантрелла остается неясной. Одна из гипотез, получившая широкое признание, заключается в том, что это результат нарушения развития сегмента латеральной мезодермы примерно на 14-18-й день внутриутробной жизни с последующим нарушением развития поперечной перегородки диафрагмы и вентромедиальной миграции парных мезодермальных складок верхней части живота. Через этот промежуток выступают сердце и внутренние органы брюшной полости, вызывая эктопию сердца и гастрошизис соответственно.
В зависимости от расположения выступающего сердца и протяженности дефекта брюшной стенки эктопию сердца можно разделить на шейную, шейно-грудную, грудопоясничную, торакоабдоминальную и абдоминальную типологию. Наиболее распространенным является торакоабдоминальный (Tausing H.B., 1982) вариант. При этом дефект стенки тела обычно распространяется над пупком.
Представлен клинический случай пренатальной ультразвуковой диагностики Пентады Кантрелла: пациентка 37 лет, данная беременность вторая, первая беременность закончилась срочными самопроизвольными родами, ребенок здоров. При проведении I пренатального скрининга КТР плода 55 мм (12.0 нед), воротниковое пространство расширено до 3,0 мм, обнаружены супраумбиликальный дефект передней брюшной стенки и, соответственно, омфалоцеле, содержащее печень, петли кишечника и частично эктопированное сердце.
Учитывая неблагоприятный прогноз, беременность прервана по медицинским показаниям
#пентадакантрелла #papillon_узи #ультразвуковаядиагностика
*Ezenwa, Beatrice & Otugeme, Franklin & Moronkola, Olaolu & Fajolu, Iretiola & Alakaloko, Felix & Idise, Anita & Akinjo, Andrea & Ozhe, Sunday & Ezeaka, Veronica. Complete Pentalogy Of Cantrell: Case Report And Review Of Literature. Postgraduate Medical Journal of Ghana. 13. 113-115. 10.60014/pmjg.v13i2.381 2014
**Fathi Mraihi, , Jihene Basly, , Amani Mezni, , Zeineb Ghali, , Montasar Hafsi, Dalenda Chelli The pentalogy of Cantrell: A rare and challenging prenatal diagnosis International Journal of Surgery Case Reports, ISSN: 2210-2612, Vol: 112, Page: 108941 2023
2 минуты
15 декабря 2024