367 подписчиков
Термин дня. Болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари.
В принципе, в альтернативном названии анкилозирующего спондилита (от греч. ἀγκύλος, «искривленный», «изогнутый» + σπόνδυλος, «позвонок» + -itis, «воспаление») вполне может стоять имя Галена, именно он еще во II веке описал отличия этой патологии от ревматоидного артрита. А болели им ещё наши предки, так, «бамбуковый позвоночник», полностью окостеневший осевой скелет, нашли у древнеегипетской мумии возрастом 5 тысяч лет.
Описания делали и выдающийся итальянский анатом и хирург эпохи Возрождения Маттео Реальдо Коломбо в 1559 году, и ирландский врач и историк, автор «Евангелие Медичи» Бернард Коннор в 1691, в 1818 году британец Бенджамин Броди стал первым врачом, который задокументировал человека с подозрением на активный анкилозирующий спондилит.
Однако критериальную базу, которая позволила ставить диагнозы заболевания, создали выдающийся российский нейрофизиолог, десятикратный номинант на Нобелевскую премию, профессор Военно-медицинской академии Владимир Бехтерев (1893), немецкий невролог Адольф Штрюмпель (1897) и французский невролог Пьер Мари (1898). В итоге их именами и называют патологию, чаще всего сокращая просто до «болезни Бехтерева».
Болезнь не то, чтобы прям совсем редкая, в ближнем круге знакомых как минимум два случая. Болел, скажем, и знаменитый чешский фантаст Карел Чапек, болел умерший в 2015 году старший сын нынешнего президента США Байдена. В целом распространённость оценивается в 0,1-0,8% населения планеты, чаще болеют мужчины (3:1), впрочем, есть мнение, что женщины недодиагностированы, поскольку клиника у них может быть неяркой.
Примерно 70% болеющих экспрессируют три гена: HLA-B27, ARTS-1 и IL23R.
1 минута
2 февраля 2023