Найти тему
2060 подписчиков

Гематология от А до Я.

Л - острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – вариант острого миелоидного лейкоза, для которого характерны изменения в 15-й и 17-й хромосоме и образование особого белка PML-RARA. Заболеваемость составляет 5-15% всех случаев острого миелоидного лейкоза, или 0,4 случая на 100 тысяч населения.

Медиана возраста больных ОПЛ составляет 38 лет, мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.

Частота достижения полной ремиссии составляет более 90%. Фактором риска развития тяжёлых осложнений является наличие лейкоцитоза в начале заболевания – повышение лейкоцитов в несколько раз относительно нормы.

Жалобы. Кровотечения при минимальных повреждениях с образованием синяков и кровоизлияний, кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин обильные менструальные выделения. При ослабленном иммунитете к гематомам присоединяется инфекция. Быстрое ухудшение самочувствия

Диагностика. Характерная морфология бластных клеток. Обязательно подтверждение цитогенетическими и молекулярными методами. Изменения в анализе крови - снижение гемоглобина, тромбоцитов, часто лейкоцитов, наличие бластных клеток с характерными включениями, нарушение показателей свертываемости крови.

Лечение. ОПЛ плохо поддается лечению стандартными для острого миелоидного лейкоза курсами химиотерапии. Для достижения результата в терапии используют транс-ретиноевую кислоту (третиноин). Препарат назначают немедленно при подозрении на ОПЛ еще до получения результатов цитогенетических и молекулярных анализов. Даже несколько дней приема позволяют уменьшить кровоточивость. Чаще всего в добавление к третиноину больным назначается химиотерапия. Но возможно использование нецитостатического лечения триоксидом мышьяка, особенно в случаях вероятно тяжёлой переносимости химиотерапии. Также данная комбинация представляет интерес у пациентов с рецидивом после химиотерапии.

Возможное осложнение: дифференцировочный синдром. У пациентов с лейкоцитозом в дебюте заболевания сохраняется высокая ранняя летальность.

ОПЛ – агрессивно текущее заболевание, хорошо поддающееся терапии, в том числе без использования цитостатиков. Однако ранняя летальность все еще является проблемой, требующей решения.

Прогноз. При условии достижения ремиссии общая и безрецидивная выживаемости пациентов с ОПЛ превышают 90%. Из-за этого в первой полной ремиссии пациентам не показана трансплантация стволовых клеток крови.
2 минуты