569 подписчиков

🔔Мы поставили диагноз

Помните вот эту мою пациентку? Мы разобрались с причиной нефротического синдрома, сделали биопсию почки, впереди будет лечение и из истории этой пациентки вы узнаете почему нельзя на любой нефротический синдром в тупую давать ГКС без верификации причины.

Напомню, что биопсия почки у пациентки была недоступна из-за выраженных отеков и вот какая тактика у нас была:

✅ Борьба с отёками. В начале это были ежедневные инфузии альбумина с максимальными дозами петлевых диуретиков, но результата это не принесло, поэтому мы поставили катетер и начали ежедневные сеансы раздельной ультрафильтрации (РУФ). По итогу этих манипуляций вес пациентки снизился со 125 кг до 100, что позволило нам выполнить биопсию почки. «Сушка» пациентки заняла чуть больше двух недель.

✅ Диагностический поиск в отсутствии биопсии. В начале терапии мы не знали получится у нас сделать биопсию или нет, поэтому мы начали исключать причины нефротического синдрома, которые смогли:

⁃ ⛔️ Первичная мембранозная нефропатия. Сдали aPLA2R - отрицательно.

⁃ ⛔️ Онкопоиск. Гастроскопия, КТ ОГК, УЗИ брюшной полости - ничего.

⁃ ⛔️ Развернутая иммунология на системные заболевания (СКВ, АНЦА, АФС) - ничего.

⁃ 💡Иммунохимический анализ белков крови и мочи - нашли моноклональную секрецию.

✅ Стернальная пункция. В связи с выявленной моноклональной секрецией дальше дифдиагностика между множественной миеломой и моноклональной гаммапатией. В красном костном мозге 7.4% плазмоцитов, до миеломы не дотягиваем. Выставляется диагноз моноклональной гаммапатии, дальше нужно верифицировать поражение почек.

✅ Выполнили нефробиопсию. По результатам биопсии нам позвонил доктор патологоанатом, которая смотрит наши материалы и говорит что там видно в почке. Картина соответствует болезни минимальных изменений с острым канальцевым некрозом, НО из-за того что мы нашли моноклональную секрецию она ооочень тщательно пересматривала препарат и нашла отложение легких цепей в тубулярных базальных мембранах. Выставлен диагноз моноклональной гаммапатии почечного значения

❗️ А теперь про то почему нельзя давать ГКС до постановки диагноза. Если бы мы просто дали пациентке ГКС на нефротический синдром не выяснив его причину, то ее моноклональная гаммапатия начала бы дико прогрессировать и сожрала бы женщину.

❓ Что дальше? А дальше пациентка остаётся на гемодиализе из-за выраженной перегрузки жидкостью, которая никуда не уйдет пока не будет вылечено основное заболевание. Основное же заболевание будут лечить гематологи.

Доктор Пыриков

dzen.ru

2 минуты

2 декабря 2022