Найти в Дзене
2336 подписчиков

Гематология от «А» до «Я».

«Л» — лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки (устаревшее название – лимфоцитома селезенки).
Индолентная (вялотекущая) лимфома с массивным поражением селезенки и костного мозга. Образована В-лимфоцитами, типично поражение фолликулов белой пульпы, обычно с распространением на красную пульпу.

Распространенность: Самая частая опухоль, первично поражающая селезенку. Составляет
менее 1% от всех лимфатических опухолей и 10-15 % от всех лимфом из клеток маргинальной зоны. Встречается преимущественно у людей старшей возрастной группы (старше 60 лет), но может наблюдаться и у молодых пациентов.

Диагностика: иммуноморфологическое исследование ткани селезенки. Диагноз также может быть установлен только на основании иммуноморфологического исследования биоптата костного мозга, иммунофенотипирования лимфоцитов периферической крови

Обычные жалобы при обращении: дискомфорт в области живота и В-симптомы (лихорадка, ночная потливость и непреднамеренная потеря веса).

Симптомы: спленомегалия (увеличение селезенки)
Повышение лейкоцитов
Снижение гемоглобина и тромбоцитов
Атипичные лимфоциты в периферической крови
Очаговое поражение костного мозга, изменение структуры селезенки

Лечение: до трети пациентов не имеют показаний к началу лечения и могут наблюдаться длительное время.
Спленэктомия (удаление селезенки) чаще всего используется как первый этап лечения.
+Быстрое уменьшение симптомов, нормализация показателей крови, возможность точного морфологического диагноза. Примерно в половине случаев дальнейшее лечение не требуется.
- хирургическое вмешательство с возможными сопутствующими осложнениями, низкий потенциал излечения опухоли, так как опухоль остается в костном мозге и лимфоузлах
-риск инфекционной токсичности (5% летальность от инфекционных осложнений)

Иммуно- и химиотерапия – наиболее популярный вид терапии за рубежом и в Российской Федерации.
+ Высокая частота достижения общего ответа и полных ремиссий. Проведение поддерживающей терапии достоверно увеличивает безрецидивную выживаемость.
Независимо от варианта терапии, рецидивы происходят у большинства пациентов. Рецидив в первые 24 месяца с момента начала терапии ассоциирован с крайне неблагоприятным прогнозом.

Прогноз: лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки считается неизлечимой опухолью с длительной общей выживаемостью.

На фото:
1. Атипичные клетки крови
2. Гистологическое исследование операционного материала удаленной селезёнки
2 минуты