Синдром Висслера-Фанкони (ранее известный как «субсепсис» или «аллергосепсис») – это редкое острое воспалительное состояние у детей. Оно очень похоже на тяжёлую инфекцию (сепсис), но не имеет бактериальной природы: возбудителя не находят, и антибиотики не помогают.
Основные проявления:
- высокая, «скачущая» лихорадка (температура резко поднимается и падает);
- сыпь на коже;
- боли в суставах (иногда с припухлостью);
- увеличение печени, селезёнки и лимфоузлов;
- в анализах крови: высокий уровень лейкоцитов и СОЭ, анемия;
- редко – воспаление оболочек внутренних органов (плеврит, перикардит).
Почему это важно?
Болезнь редко встречается и плохо знакома даже многим опытным педиатрам, инфекционистам и ревматологам. Первыми с такими детьми сталкиваются врачи «скорой помощи», инфекционисты или хирурги. Из-за сходства с сепсисом или лихорадкой неясного происхождения пациент попадает к ревматологу часто лишь спустя несколько месяцев после начала болезни.
Как открыли болезнь?
В 1943 г. швейцарский врач Н. Висслер описал «хроническое септически-гиперергическое заболевание» с лихорадкой, сыпью, болями в суставах и изменениями в крови. Через три года Г. Фанкони назвал его «подострый аллергический сепсис», подчёркивая аллергическую (иммунную) природу. По именам этих врачей синдром и получил название – синдром Висслера-Фанкони (СВФ).
Специфических тестов для этого заболевания нет, диагноз основывается на сочетании клинической картины и лабораторных данных, а также на исключении других болезней. Предполагается, что очаговая инфекция (например, бактериальная или вирусная) служит пусковым фактором, который запускает извращенную иммунную реакцию организма
Два варианта развития событий:
- выздоровление – у многих детей болезнь ограничивается одним или несколькими эпизодами, и в дальнейшем ребёнок считается абсолютно здоровым;
- переход в хроническую форму – возникает стойкое воспаление суставов, которое могут расценить как системную форму ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА).
Главный вопрос (о котором спорят врачи)
Синдром Висслера-Фанкони – это всего лишь дебют (начало) системного ювенильного артрита или всё же отдельное заболевание, которое может пройти без последствий?
Что нужно запомнить родителям и врачам:
- если у ребёнка длительная высокая лихорадка без найденной инфекции, нет эффекта от применения антибиотиков и есть боли в суставах + сыпь – подумайте о синдроме Висслера-Фанкони;
- консультация ревматолога в таких случаях необходима и не должна откладываться на месяцы;
- даже при тяжёлом начале прогноз может быть благоприятным, болезнь способна завершиться полным выздоровлением.
Материал подготовила Москалева Т.Н.
Для проекта #Санпросвет