Синдром Маккьюна-Олбрайта-Брайцева - сложное генетическое заболевание, которое сопровождается тремя основными симптомами:
- преждевременное половое созревание,
- полиоссальная форма фиброзной дисплазии костей,
- множественные кофейные пятна на коже.
В большинстве случаев заболевание так же поражает щитовидную и паращитовиную железы, кору надпочечников, яичники, приводит к нарушению кальциевого и фосфорного обмена в организме. Это настоящая «гормональная буря» в организме ребенка.
Лечение индивидуально и включает как хирургию, так и обширную заместительную гормональную терапию.
Полиоссальная фиброзная дисплазия – это когда кость или её часть замещена фиброзной мягкой тканью. Развиваются тяжелые деформации костей, которые становятся мягкими и постепенно искривляются. Это приводит к нарушению опорной функции, повторным переломам, нарушению функции суставов.
Требуются операции, направленные на установку сложных, подчас индивидуальных металлоконструкций, и костная пластика. Подобные операции сопряжены с большими рисками и редко выполняются ввиду сложности. Поскольку заболевание носит прогрессирующий характер, требуются повторные или этапные вмешательства на разных сегментах конечностей. Поэтому в основной массе пациенты не оперируются и бывают вынуждены пересаживаться в инвалидные коляски. При этом дети ментально совершенно здоровы.
Один из важных компонентов лечения – реабилитация, которую в нашей стране тоже почти нигде не проводят. Однако пациентов нужно учить правильно ходить, следить за собой, правильно выбирать уровень физической активности. Таких пациентов практически не берут для лечения федеральные и городские хирургические стационары.
Детский хирург-ортопед Михаил Анатольевич Петров проводит хирурургическое лечение пациентов с этим синдромом. Он провел более 30 операций с хорошим эффектом - почти все дети в настоящее время передвигаются самостоятельно.
На базе Ильинской больницы мы можем организовать полный комплекс лечения: хирургия, реабилитация и обучение детей и их родителей.