Это, пожалуй, самый частый порок сердца, который встречается у одного из сотни, а то и чаще. И до определенного возраста люди с этим пороком живут как ни в чем ни бывало, работают, кто-то даже занимается спортом, и порой даже успешно. Проблемы начинаются позже, обычно в возрасте за 50, а то и старше.
Это порок аортального клапана, когда вместо трех створок у человека имеются две. Пациент долгие годы занимался спортом на уровне профессионала, и достиг больших успехов и известности. Всё это время, пока он подвергал себя экстремальным нагрузкам, его аортальный клапан кое-как справлялся. Хотя износ створок происходил быстрее, нежели клапан был бы нормальным.
В какой-то момент потребовалось хирургическое вмешательство - протезирование клапана. Интенсивные силовые тренировки сопровождались подъёмами артериального давления (АД) и дополнительной нагрузкой на клапан и аорту, но сердце пациента долгое время справлялось. К концу пятого десятка лет жизни функция клапана ухудшилась, и была выполнена операция Россa: собственный клапан лёгочной артерии был перемещён в аортальную позицию, а на его место установлен донорский.
Такой подход позволил избежать пожизненного приёма антикоагулянтов, обязательного при механических клапанах, и был особенно оправдан для физически активного человека. Однако любой биологический клапан имеет ограниченный срок службы. Спустя 20 лет потребовалась повторная замена клапана, а чуть позже - ещё одна операция. Срок службы биологических клапанов в аортальной позиции обычно составляет 8–20 лет и зависит от возраста, уровня АД, физической активности и других индивидуальных особенностей.
Вскоре пациенту выполнили еще одну операцию: установили электрокардиостимулятор из-за нарастающего замедления сердечного ритма. Сам по себе двустворчатый клапан аорты редко напрямую приводит к таким нарушениям, однако он может стать первым звеном в цепи последующих событий. Каких? Ниже перечислю.
Аортальный клапан, фиброзный каркас сердца (к нему крепятся клапаны) и проводящая система расположены очень близко друг к другу. Кальцификация клапана, деформация кольца, операции в области корня аорты могут повлиять на пути проведения электрических импульсов в сердце. В результате у части пациентов со временем развиваются нарушения ритма, требующие установки электрокардиостимулятора.
Важно подчеркнуть, что хирургическое вмешательство при двустворчатом аортальном клапане никогда не выполняется «по факту диагноза». Современные рекомендации чётко определяют показания. Операция требуется при тяжёлом аортальном стенозе или тяжелой регургитации, при появлении симптомов, при ухудшении насосной функции сердца, а также при выраженном расширении восходящей аорты – как правило, более 55 мм, либо более 50 мм, если имеются дополнительные факторы риска.
Какому проценту людей с таким клапаном нужна операция? От трети до половины людей с таким пороком в течение жизни приобретают клинически значимую дисфункцию клапана. У более чем 40% развивается дилатация восходящей аорты. Это не обязательно приводит к осложнениям, но требует регулярного контроля, поскольку чрезмерное увеличение диаметра аорты повышает риск ее расслоения или разрыва. В итоге более половины пациентов сталкиваются с необходимостью операции на аортальном клапане и/или аорте, чаще всего в возрасте 40–65 лет.
Я уверен, имя этого пациента вы все хорошо знаете. Это Арнольд Шварценеггер.
Резюме: двустворчатый аортальный клапан – это не приговор, но и не безобидная находка, а врождённая особенность с широким спектром сценариев.
Он требует не страха, а понимания: как устроен клапан, какие риски реальны и где проходит граница безопасности. История Арнольда Шварценеггера и многочисленные клинические наблюдения показывают одно и то же: при своевременной диагностике, регулярном наблюдении и индивидуальном подходе этот порок сердца совместим с долгой, активной и насыщенной жизнью.
Часть материалов и комментариев, которые не всегда уместны в формате Дзена, я размещаю в телеграм-канале:
https://t.me/drzafiraki