ЭНДОЛИМФАТИЧЕСКИЙ ГИДРОПС (ВОДЯНКА ЛАБИРИНТА) ≠ БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Пастушков Александр Владимирович, врач оториноларинголог, отоневролог клиники "Медицея" г. Ижевск

Эндолимфатический гидропс(водянка лабиринта)≠ Болезнь Меньера

Эндолимфатическая гидропс (ЭГ) — это патологическое анатомическое явление, при котором структуры, ограничивающие эндолимфатическое пространство, растягиваются из-за увеличения объема эндолимфы.

Данный процесс сопровождается:

• Флуктуирующей низкочастотной тугоухостью
• Приступами головокружения

Этиология

Анатомическая теория, в основе которой лежит патология строения височной кости, пониженная пневматизация сосцевидного отростка, гипоплазия вестибулярного водопровода, неправильное расположение эндолимфатического мешка (например, позади лабиринта)

Генетическая теория - аутосомно-доминантный типа наследования, участок DFNA9 гена СОСН

Иммунологическая теория - подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов

“Сосудистая” теория - частая ассоциация с мигренями.

(Автор взял в кавычки термин «сосудистая», так как он полностью не отображает всю полноту и сложность патогенеза, который реализуется через каскад реакций, связанных с выработкой провоспалительных цитокинов (например, CDRP, VIP, ИЛ, ФНО), посредством активации V пары черепных нервов, недостаточности противоспалительных механизмов и их влияния на сосудистые структуры внутреннего уха).

Метаболическая теория - в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение

Посттравматическая(в т.ч. ятрогенная) теория

Инфекционно-воспалительная - связанная с влиянием (как прямым, так и косвенным) инфекционного агента на структуры внутреннего уха.

Рис.1 Срединные срезы нормальной улитки морской свинки (слева) и улитки, в которой была вызвана эндолимфатическая гидропс-болезнь путем хирургического удаления эндолимфатического протока и мешка (справа).

Эндолимфатическое пространство окрашено в синий цвет, чтобы подчеркнуть выход эндолимфы в перилимфатическое пространство вестибулярной лестницы в результате растяжения мембраны Рейснера [1]

Основные формы протекания гидропса

• Симптоматическая эндолимфатическая гипертензия является основной причиной заболевания и требует лечения
• Бессимптомная эндолимфатическая гипертензия — это фактор риска, требующий тщательного наблюдения
• Дегенеративная эндолимфатическая гипертензия развивается после перенесенного заболевания. Смешанное значение эндолимфатической гипертензии может указывать на различные патологии, лежащие в основе заболевания.

Нейровизуализация.

Шаг 1. Понимание физической основы метода

Главный секрет визуализации кроется в разнице химического состава жидкостей и действии контраста

Перилимфа: По составу близка к плазме крови.

Гадолиний проходит через гематоперилимфатический барьер в перилимфу, делая ее гиперинтенсивной (яркой) на Т1-ВИ (особенно на последовательностях 3D-FLAIR)

Эндолимфа: Гадолиния в нее не проникает. Она сохраняет свой естественный (нативный) сигнал, оставаясь гипоинтенсивной (темной) на фоне светлой перилимфы

Шаг 2: Интерпретация анатомии (Чтомы видим на снимке?)

Улитка:

В норме: Лестничная полость (scala tympani и scala vestibuli) заполнена яркой перилимфой. Scala media( где находится эндолимфа ) визуализируется с трудом как тонкая темная нить.

При гидропсе эндолимфа расширяется, раздувая Рейснерову мембрану, следовательно уменьшая объём смежных структур.

Преддверие лабиринта:

Норма: Два темных овала на светлом фоне

Оценка основана на соотношении площади темной эндолимфы к общей площади вестибюля:

0: Норма (утрикулюс и саккулюс четко различимы).

І: Саккулюс расширен, но меньшеутрикулюса.

ІІ: Саккулюс >= утрикулюса.

III: Саккулюс "выдавливает" утрикулюс к стенке, контур вестибюля почти полностью темный.

• Патогномоничный признак болезниМеньера: Саккулюс увеличивается и прижимается к утрикулюсу или стенкам костного лабиринта

Полукружные каналы:

Норма: Тонкий просвет канала заполнен светлой перилимфой. Ампулы выглядят как локальные расширения.

У Шаг 4: Практические аспекты и протокол исследования

Врачу важно знать, какой протокол заказывать и как он выглядит:

Без контраста: Эндо- и перилимфа неразличимы (обе светлые на Т2 и темные на Т1)

С контрастом: Необходима отсрочка (4 часа). Лучшая последовательность - 3D-REAL IR или 3D-FLAIR с высоким разрешением

• КТ: Не видит сами жидкости, показывает только костные структуры (водопроводы, аномалии развития)

Резюме для чек-листа обучения. При анализе снимка задайте себе три вопроса:

Соответствует ли протокол требованиям (отсроченное Т1 с контрастом)?

Не стерты ли границы между темным саккулюсом и утрикулюсом (признак гидропса)

Видна ли scala vestibuli в базальном завитке улитки?

Навык интерпретация данного исследования требует специализированных навыков и тесной работы врача лучевой диагностики и оториноларинголога( в первую очередь соотнести с клинической картиной).

МРТ ГМ без или с контрастом T1 T2 FLAIR для исключения опухолей 8 пары ЧМН и очаговых поражений ствола в области выхода нерва.

Цель: исключение других причин (односторонней сенсоневральной тугоухости)

МРТ внутреннего уха с гадолинием 3 тесла 3DFLAIR

Цель: оценка ЭГ

Методы:

• Ведение контраста интратимпанально ( контраст вводят в барабанную полость, далее он проникает в структуру внутреннего уха через круглое(преимущественно) и овальное окно. В норме он распространяется только по перелимфатическим пространствам, при этом он практически не проникает в эндолимфу . исследование проводят через 24 часа, только 1 ухо)
• Введение контраста внутривенно (через 4 часа, оба уха)

По данным Nakashima T. и соавт.:

В норме площадь эндолимфатического пространства преддверия / площадь всего преддверия < 33%.

Рис.2. Все изображения получены через 24 часа после интратимпанальной инъекции Gd-DTPA.

A.Изображение перилимфатической жидкости, полученное с помощью 3D-FLAIR (9000/128/2500). Участки с низкой интенсивностью сигнала (стрелки) соответствуют увеличенному эндолимфатическому пространству в улитке. Обратите внимание, что вестибулярный аппарат и задний полукружный канал (короткие стрелки) также имели низкую интенсивность сигнала, поэтому мы не смогли определить, заполнены ли вестибулярный аппарат и задний полукружный канал эндолимфатической жидкостью.

B.Изображение эндолимфатической жидкости, полученное с помощью трехмерной последовательности инверсии-восстановления (9000/128/1000). На этом изображении эндолимфатическое пространство в улитке (стрелки) имеет высокую интенсивность сигнала. Это изображение подтвердило, что вестибулярный аппарат и задний полукружный канал заполнены жидкостью.

C–G. Слияние изображения перилимфатической жидкости (C) и эндолимфатической жидкости (G) с переходными изображениями

(D–F). Изменив скорость подачи смеси на рабочей станции, можно было легко оценить пространственное соотношение между перилимфатическим и эндолимфатическим пространствами как в улитке, так и в вестибулярном аппарате. В этом случае эндолимфатическое пространство было увеличено как в улитке, так и в вестибулярном аппарате, но особенно заметно оно было увеличено в вестибулярном аппарате. Обратите внимание, что спинномозговая жидкость во внутреннем слуховом проходе визуализируется как область с высокой интенсивностью сигнала на изображении эндолимфатической жидкости (G). Интенсивность сигнала в перилимфатическом пространстве снижена. Таким образом,термин эндолимфатическое пространство применим только к лабиринтному пространству.[5]

МР-визуализация ЭГ при болезни Меньера

Рис.3 а) и b) Т2-взвешенные изображения FLAIR и схематическое изображение, демонстрирующее нормальное состояние эндолимфатичеоског пространства вестибулярного аппарата: мешочек (прямая стрелка) и преддверие (изогнутая стрелка) занимают менее 33 %вестибулярного пространства (соотношение эндолимфатического пространства вестибулярного аппарата и вестибулярного пространства); в улитке эндолимфатическое пространство не увеличено.[2]

Рис.4. VES/vestibule ratio 33–55% - умеренный гидропс [2]

Рис. 5VES/vestibule ratio > 55% - выраженный гидропс [2]

По данным Nakashima T., легкая форма ЭГ наблюдалась у 94–100 % пациентов с симптомами в ухе (заболевания уха, различные как по генезу, так и по этиологии)

53–100 % пациентов с бессимптомным состоянием в ухе

При Болезни Меньера (БМ):

• 77–100% - симптоматичные уши при БМ
• 0–22% - несимптоматичные уши при БМ,
• 24% - уши при других рецидивирующих вестибул

По данным NakashimaT,:

Легкая форма ЭГ наблюдалась у 94–100 % пациентов с симптомами в ухе (заболевания уха, различные как по генезу, так и по этиологии)

53–100 % пациентов с бессимптомным состоянием в ухе

При Болезни Меньера(БМ):

• 77–100% - симптоматичные уши при БМ
• 0–22% - несимптоматичные уши при БМ,
• 24% - уши при других рецидивирующих вестибулопатиях.

Отологические заболевания, сопровождающиеся эндолимфатической гидроцефалией

Первичный ЭШ

• Болезнь Меньера
• Мальформация Мандини

Вторичный ЭГ ≠Болезнь Меньера

• Вестибулярная шваннома
• Расширенный водопровод преддверия
• Лабиринтит, менингит
• Профессиональная тугоухость при шумовибрационном воздействии
• Травма (в т.ч акустическая и операционная)
• Наследственная тугоухость
• Аутоимунное заболевания внутреннего уха
• Вестибулярная мигрень
• Острая нейросенсорная тугоухость ( в т.ч низкочастотная)
• Инфекционные заболевания
• Отосклероз

Рис.6 Примеры изображений ЭГ у пациента с глухотой, вызванной эпидемическим паротитом (осевая плоскость) [6]

A.Исходное изображение с положительным сигналом от перилимфы

B. Обратное изображение с положительным сигналом от эндолимфы

C.HYDROPS

Первичный

Кохлеовестибулярный гидропс - тугоухость + головокружение:

• Достоверная и вероятная болезнь Меньера
• Острая сенсоневральная тугоухость (3-4 ст.) с вестибулопатией - у 57% ЭГ (инфаркт лабиринта)

Кохлеарный гидропс - только тугоухость:

• Кохлеарная болезнь Меньера
• Острая низкочастотная сенсоневральная тугоухость - у 100% ЭГ

Вестибулярный гидропс - только головокружение

• Вестибулярная форма болезни Меньера (рецидивирующая вестибулопатия) - у 48% ЭГ

Критерии болезни Меньера

Критерии достоверной БМ

• Два спонтанных эпизода головокружения и более, каждый длительностью от 20 минут до 12 часов.
• Аудиометрически подтверждённое сенсоневральное снижение слуха в области низких и средних частот в больном ухе как минимум в одном случае: до, во время или после эпизода головокружения.
• Флуктуация симптомов (тугоухости, шума, заложенности уха) в поражённом ухе.
• Исключение других возможных причин головокружения.

Критерии вероятной БМ:

• Один спонтанный эпизод головокружения и более, каждый длительностью от 20 минут до 24 часов.
• Флуктуация симптомов (тугоухости, шума, заложенности уха) в поражённом ухе.
• Исключение других возможных причин головокружения.

Рис.7 (изображение взято из свободного доступа сети Интернет)

Исследования височной кости подтвердили, что у всех пациентов с диагнозом «болезнь Меньера» наблюдалась эндолимфатическая гидропс-индуцированная тугоухость по крайней мере в одном ухе.

Связь между ЭГ и болезнью Меньера не является простой и однозначной. Образцы височной кости пациентов на ранних стадиях болезни Меньера показали, что как сенсорные, так и поддерживающие клетки выглядят практически нормально, что не объясняет наблюдаемые у пациентов нарушения.

Однако у значительного числа пациентов эндолимфатическая гидропс-индуцированная тугоухость наблюдалась в образцах, взятых у пациентов с потерей слуха, не обязательно с флуктуирующим характером или на низких частотах, но без классических симптомов болезни Меньера. Это явление получило название «бессимптомная гидропс-индуцированная тугоухость».

Вторичный ЭГ

• Травма после хирургического вмешательства: кохлеарной имплантации

• Прогрессирующее (недели-месяцы) ухудшение слуха после КИ - у 49-52%, но выборка малочисленна.

Патогенез:

• Травма и последующий фиброз улиткового хода и нарушение дренажа эндолимфы в проток.
• Посттравматическое воспаление и отек

Рис.8 66-летний белый мужчина с клиническими проявлениями в виде инфаркта в анамнезе, профессиональным воздействием шума и нейросенсорной тугоухостью левого уха. Ему был установлен кохлеарный имплантат (КИ) в левое ухо. [7]

Гистопатологическое исследование левого уха показало: выраженная гидропс-индуцированная тугоухость (указано стрелками) во всех завитках улитки, гидропс (*) и гидропс (**) в преддверном и улитковом отделах, атрофия сосудистой полоски (указано открытой стрелкой) в нижнем базальном завитке, гиалинизация и фиброз вокруг места установки электрода (КИ).

Отосклероз

Результаты МРТ пациентов с отосклерозом показали различную степень эндолимфатического гидропса как в улитке, так и в вестибулярном аппарате у пациентов с отосклерозом в анамнезе.

Роль стапедэктомии в формирование ЭГ пока не определена (все срезы сделаны постмортально и уже после проведенных оперативных вмешательств)

Рис.9 78-летняя белая женщина с двусторонней глубокой потерей слуха в анамнезе, а также с последствиями тимпанотомии и стапедэктомии на левой стороне. В послеоперационный период у нее начались сильные головокружения. [7]

Рис.10 78-летняя пациентка с болезнью Меньера и снижением слуха. Гистопатологическое исследование выявило отосклероз, гидропс улитки (указаны стрелками) и преддверия. Обратите внимание, что отосклероз блокирует эндолимфатический проток. [7]

Акустическая и механическая травма

• Ударно-волновая сила, воздействующая на мембрану лабиринта при выстреле из огнестрельного оружия, приводит к ЭГ (за счет травмы лабиринта)
• ЧМТ редко приводит к формирование ЭГ
• Влияние профессиональной тугоухости (шумо-вибрационное воздействие) на формирование ЭГ незначительно.

Рис.11 86-летний мужчина с болезнью Меньера в анамнезе и перенесенной операцией по методу Така(Tack) [7]

Синдром третьего окна и расширенного водопровода улитки

Синдром третьего окна может приводить к развитию ЭГ, однако из-за малого количества исследований по этой теме его необходимо изучать более подробно.

Новообразования ММУ(вестибулярная шваннома)

Рис. 12 76-летний темнокожий мужчина с жалобами на головокружение и тяжелую нейросенсорную тугоухость. Гистопатологическое исследование левого уха выявило интраканальную вестибулярную шванному [7]

Изменения внутреннего уха при болезнях крови

Рис.13 29-летний белый мужчина с клиническими проявлениями лейкемии, головокружениями и тяжелой нейросенсорной тугоухостью на левое ухо. Его слух был нестабильным. [7]

Гистопатологическое исследование уха показало: гипертрофию слизистой оболочки среднего уха, фиброзную ткань в задней части среднего уха, выраженный ЭГ (указано стрелками), сильную потерю волосковых клеток и атрофию стриатума (указано открытой стрелкой).

Рис.14 16-летний белый мужчина с лейкемией, головокружением и правосторонним гемотимпанумом. Гистопатологическое исследование уха показало лейкемическое кровоизлияние в среднем и внутреннем ухе с поражением улитки [7]

Аутоимунное заболевания внутреннего уха

1. Первичная.
2. Вторичная (есть другая аутоимунная патология- синдром Когана, СКВ и другие)

Диагностических критериев пока не предложено

Заключение

Эндолимфатический гидропс является обязательным, но не специфическим проявлением болезни Меньера

Эндолимфатический гидропс может наблюдаться при других патологиях внутреннего уха

Нейровизуализация эндолимфатического гидропса может быть включена в диагностику болезни Меньера в сложных случаях

Дифференциальный диагноз проводится с вестибулярной мигренью

Углубленная диагностика пациента с рецидивирующим вестибулярным синдромом для коррекции лечения

Определение пораженного уха у пациента с приступами головокружения и двусторонней тугоухостью.

Источники

1. Salt AN, Plontke SK. Endolymphatic hydrops: pathophysiology and experimental models. Otolaryngol Clin North Am. 2010 Oct;43(5):971-83. doi: 10.1016/j.otc.2010.05.007. PMID: 20713237; PMCID: PMC2923478.
2. Conte G, Lo Russo FM, Calloni SF, et al. MR imaging of endolymphatic hydrops in Ménière's disease: not all that glitters is gold. Acta Otorhinolaryngologica Italica : Organo Ufficiale Della Societa Italiana di Otorinolaringologia e Chirurgia Cervico-facciale. 2018 Aug;38(4):369-376. DOI: 10.14639/0392-100x-1986. PMID: 30197428; PMCID: PMC6146579
3. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, Goebel JA, Magnusson M, Mandalà M, Newman-Toker DE, Strupp M, Suzuki M, Trabalzini F, Bisdorff A. Criterios diagnósticos de enfermedad de Menière. Documento de consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society [Diagnostic criteria for Menière's disease. Consensus document of the Bárány Society, the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society]. Acta Otorrinolaringol Esp. 2016 Jan-Feb;67(1):1-7. Spanish. doi: 10.1016/j.otorri.2015.05.005. Epub 2015 Aug 12. PMID: 26277738.
4. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung W-H, et al. Diagnostic criteria for Menière’s disease. Journal of Vestibular Research. 2015;25(1):1-7. doi:10.3233/VES-150549
5. Naganawa S, Sugiura M, Kawamura M, Fukatsu H, Sone M, Nakashima T. Imaging of endolymphatic and perilymphatic fluid at 3T after intratympanic administration of gadolinium-diethylene-triamine pentaacetic acid. AJNR Am J Neuroradiol. 2008 Apr;29(4):724-6. doi: 10.3174/ajnr.A0894. Epub 2008 Jan 9. PMID: 18184846; PMCID: PMC7978178.
6. Sone M, Yoshida T, Sugimoto S, et al. Pathological significance and classification of endolymphatic hydrops in otological disorders. Nagoya Journal of Medical Science. 2022 Aug;84(3):497-505. DOI: 10.18999/nagjms.84.3.497. PMID: 36237884; PMCID: PMC9529623.
7. Ferster APO, Cureoglu S, Keskin N, Paparella MM, Isildak H. Secondary Endolymphatic Hydrops. Otol Neurotol. 2017 Jun;38(5):774-779. doi: 10.1097/MAO.0000000000001377. PMID: 28306649; PMCID: PMC5425947.

Больше полезной информации:
⚕️ Telegram D2D ЛОР Expert
⚕️ MAX D2D Expert