Почти полмиллиона больных гемофилией по всему миру сегодня получают шанс на полноценную жизнь исключительно благодаря донорской плазме и развитию трансфузиологии.
Эта наследственная, «царская болезнь», которая проявляется нарушением свертываемости крови, довольно редкая: 1 случай на 10 000 человек. Затрагивает преимущественно мужчин – их хромосомный набор ХУ, а ответственные за фактор свертывания гены расположены в Х. Поэтому единственная «сломанная» копия сразу проявляется. Женщины со своим ХХ обычно остаются лишь бессимптомными носительницами.
А симптомы таковы: частые обширные гематомы без явных травм, длительное кровотечение даже из мелкой царапины, а главное — спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартрозы). В прежние времена царственные особы становились жертвами таких генетических мутаций. Их жизнь была полной опасностей и короткой, до 11-15 лет.
Сегодня гемофилия управляема. Современные плазменные и рекомбинантные препараты позволяют пациентам вести долгую активную жизнь: учиться, работать, путешествовать и создавать семьи. Но за этим прогрессом стоит не только фармакология, но и доноры.
Для производства жизненно необходимых лекарств нужна донорская плазма, а точнее — криопреципитат. Это белковый осадок, выделяемый из свежезамороженной плазмы. Именно он становится сырьем для концентратов факторов свертывания.
По данным Национального регистра пациентов с патологией свертывания, в России с этим диагнозом живут более 13 500 человек. И каждый день их здоровье зависит от доступности современных препаратов и активности доноров.
Присоединяйтесь к донорскому движению, чтобы дарить счастливое завтра!
#ЦентркровиГаврилова