Сегодня даже в самых отдалённых регионах России врачи знают, что делать, если рождается ребёнок с буллёзным эпидермолизом – редким генетическим заболеванием кожи. Таких детей с первых дней жизни берёт под своё крыло благотворительный фонд “Дети-бабочки”, обучая родителей правилам ухода за кожей и оказывая адресную помощь с медизделиями и перевязочными материалами. Но несколько десятилетий назад о такой точной диагностике и грамотном подборе лечения могли только мечтать.
Шакиру Кадырову 38 лет, у него дистрофическая форма врождённого буллёзного эпидермолиза. Несмотря на то, что диагноз ему поставили в раннем детстве (хоть и неправильно классифицировали форму заболевания), терапию он начал получать лишь несколько месяцев назад. Мужчина поделился историей своей жизни, чтобы показать другим людям с редкими заболеваниями кожи: медицина сделала большой шаг вперёд, и на смену лечению “по-старинке” пришли более прогрессивные и эффективные методы. Главное – знать, куда обратиться за помощью.
«Мой дядя попросту выкрал меня из больницы»
“Родился я в городе Бишкек в 1987 году, здоровым, крупным парнем, 4300 гр. И только на носу была небольшая болячка, – рассказывает Шакир, – Врачи меня забрали и около двух недель не отдавали матери, пытаясь лечить. За это время моё состояние лишь ухудшилось: болячки появились на ступнях. В конце концов мой дядя попросту выкрал меня из больницы, и дальнейшее лечение мне подбирали уже дома”.
Шакир был третьим ребёнком в семье. Его мама работала швеёй, но после рождения сына ей пришлось устроиться поваром на ненормированный график, чтобы совмещать работу с уходом за ребёнком. Родители Шакира были в разводе, но отец всегда принимал активное участие в жизни сына.
Буллёзный эпидермолиз мальчику диагностировали довольно быстро, но никаких рекомендаций по уходу за кожей врачи не дали – в то время заболевание было мало изучено, и десятки пациентов оказывались с диагнозом один на один.
“Мама рассказывала, что до двух лет меня лечили разными аптечными мазями, – говорит Шакир. – Перевязки делали обычными марлевыми бинтами, которые прилипали к ранам, натирали кожу и ограничивали подвижность”.
Потом семья обратилась к знахарке, которая изготовила самодельную мазь на основе воска и свиного жира. Это средство, оливковое масло и прополис стали для Шакира основой ухода за кожей на протяжении всей жизни.
Всё детство Шакир провёл дома – в детский сад и школу мальчик практически не ходил. “До пятого класса я обучался дома, в шестом классе год походил в школу, а в седьмом классе маму попросили забрать меня – администрация школы не хотела нести ответственность за моё здоровье, – вспоминает Шакир. – Из-за нехватки учителей домашнее обучение тоже пришлось фактически остановить, учителя русского языка и математики приходили ко мне 1–2 раза в месяц, а остальные предметы я не изучал. Но аттестат за 9 класс мне всё-таки дали”.
Несмотря на это, проблем с социализацией у Шакира не было. “У нас, азиатов, всегда большие семьи, у меня есть и родные, и двоюродные братья и сёстры. И всё детство мы провели вместе. Я никогда не считал себя каким-то ущемлённым. Ко мне бережно относились, поддерживали меня во всём. Наверное, в силу своего диагноза, я всё время пытался всем доказать, что ничем не хуже других. Бывало, и дрался, как все мальчишки. Но друзей было всегда много”, – говорит он.
«Когда долго сидишь за рулём, кожа начинает слезать»
В 19 лет Шакир женился, а через год уже стал отцом. “Супруга не испугалась моего диагноза, потому что в то время болячек было совсем немного: на коленях, локтях, кистях рук. Под одеждой они были незаметны”, – делится мужчина.
В 2011 году семья переехала в Россию, и сейчас проживает в Тюмени. Несмотря на диагноз, Шакир трудится с 14 лет. Подростком подрабатывал на автомойке и автостоянке, затем перешёл в сферу торговли и даже открыл небольшой бизнес. В последние годы мужчина работал водителем на хлебокомбинате, и лишь недавно ему пришлось оставить трудовую деятельность из-за обострения болезни.
“Когда долго сидишь за рулём, натирается спина и кожа начинает слезать. На ногах тоже возникают отёки и волдыри. Я пробовал таксовать, но машину пришлось продать. А работать в найме я уже не могу из-за здоровья”, – говорит Шакир.
Но и дома мужчине есть, чем заняться. Счастливые родители воспитывают пятерых детей, самой младшей дочке вот-вот исполнится 3 годика. Никто из детей не унаследовал диагноз отца.
“Когда супруга забеременела первым ребёнком, был очень большой страх. Но, слава Богу, всё обошлось, – говорит Шакир. – С последующими детьми волнений становилось всё меньше – заболевание не передалось никому”.
Шакир – очень вовлечённый отец, старается всё свободное время проводить с детьми: гулять, ходить в кино, выезжать на природу. Кстати, дети к диагнозу папы относятся спокойно.
“Только старшие иногда задавали вопросы, а младшие даже не акцентируют на этом внимание. В последние два года моё состояние резко ухудшилось, но я всё равно стараюсь держать себя в тонусе, постоянно нахожусь рядом с детьми, стараюсь ни в чём им не отказывать. Дети учатся, старший сын уже шесть лет увлекается смешанными единоборствами, занимает призовые места”, – с гордостью рассказывает Шакир.
Мужчина мечтает, что когда-нибудь у них появится свой дом – сейчас семья живёт на съёмной квартире.
Больные зубы просто удаляли
Обострение заболевания у Шакира началось в 2019 году – болезнь распространилась на голени, бёдра, спину. “Я не думал, что болячки будут так сильно прогрессировать, потому что долгое время состояние было более-менее стабильным, я работал, мы жили обычной жизнью”, – говорит он. Несколько лет назад к проблемам с кожей добавилась ещё одна: Шакир начал испытывать трудности с глотанием пищи. Каждый обед, завтрак или ужин длились до часа из-за страха подавиться.
“Как-то раз, листая ленту в соцсетях, наткнулся на пост фонда “Дети-бабочки” о том, что при буллёзном эпидермолизе бывает сужение пищевода. Я начал углубляться в эту тему, нашёл контакты фонда и позвонил. Мне сразу предложили стать подопечным фонда, со мной связывались дерматологи, куратор, Анастасия Сабитова (прим.: консультант информационно-сервисной службы, член Совета фонда). И меня тут же поставили в очередь на операцию по расширению пищевода”, – рассказывает мужчина.
С момента обращения в фонд до операции прошло примерно полгода – в феврале 2026 года в Санкт-Петербургской клинике МЧС имени А. М. Никифорова Шакиру провели процедуру. Также мужчине оказали специализированную стоматологическую помощь: ранее больные зубы Шакиру просто удаляли. Это связано с тем, что далеко не все стоматологи имеют необходимую квалификацию для работы с такими пациентами, потому что при буллёзном эпидермолизе необходим особый подход к лечению и обезболиванию.
Также во время госпитализации Шакиру было проведено полное обследование, в результате которого скорректировали диагноз – мужчине поставили дистрофическую форму буллёзного эпидермолиза. Эксперты фонда – дерматолог Юлия Шокурова, онколог Дарья Дроздовская, Анастасия Сабитова и другие – рассказали Шакиру о правилах ухода за кожей, научили делать перевязки. В больнице он впервые увидел специальные перевязочные материалы: раньше мужчина использовал обычные бинты из аптеки, которые категорически противопоказаны при его диагнозе.
“Жизнь стала намного легче: мне дали препараты, специальные перевязочные материалы, объяснили, какие мази использовать, – говорит мужчина. – Спасибо большое фонду за поддержку, потому что я даже не знал, что из-за моей болезни бывает сужение пищевода. После операции я перестал бояться глотать. Не дай Бог такое кому-то испытать. А сейчас если у меня возникает какой-то вопрос, я пишу или звоню куратору, и мне всегда оперативно отвечают. За 38 лет я первый раз встретился с врачами, которые понимали, о чём вообще идёт речь. Наши местные дерматологи мало знают об этом заболевании”.
Людям, имеющим такие же проблемы с кожей, как у него, Шакир желает не падать духом.
“Я встречал людей с буллёзным эпидермолизом, которые просто опустили руки: у них нет друзей, они сидят дома, ни с кем не общаются. Я считаю, что если у тебя тяжёлый диагноз и ты изолируешься от общества, будет ещё сложнее. С друзьями и поддержкой родных жизнь намного легче, ты переключаешься, отвлекаешься от проблем”, – говорит мужчина.
История Шакира – о том, что никогда нельзя сдаваться. От квалифицированной медицинской помощи ведущих специалистов страны может отделять один звонок. Если у вас или ваших близких ранимая кожа, склонная к травмированию, образованию пузырей и эрозий, обратитесь в фонд “Дети-бабочки” – здесь помогут установить точный диагноз и подобрать схему лечения.