Благодаря сотрудничеству врачей разных специальностей удалось избежать обширной операции, сохранить функции печени и в кратчайшие сроки восстановить качество жизни.
Клинический случай: этапное лечение синдрома Бадда-Киари у пациентки с истинной полицитемией.
В практике НМИЦ гематологии нередко встречаются состояния, требующие участия смежных специалистов. Одним из таких примеров является синдром Бадда-Киари – тромбоз печеночных вен, который может развиваться у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями, в частности, с истинной полицитемией. Представляем клиническое наблюдение, демонстрирующее эффективность мультидисциплинарного подхода.
Исходные данные
Пациентка с верифицированным диагнозом «истинная полицитемия» длительное время наблюдалась гематологами. В октябре 2025 года у нее развился острый тромбоз печеночных вен - синдром Бадда-Киари. Несмотря на проводимую антикоагулянтную терапию в течение трех месяцев, состояние прогрессировало: сформировался рефрактерный асцит, требующий повторные лапароцентезы, и по данным инструментальных методов исследования диагностировано формирование цирроза печени. Клинически это проявлялось выраженной гепатомегалией, напряженным асцитом и нарушением синтетической функции печени, что создавало угрозу развития печеночной недостаточности, как результат - прогрессирование портальной гипертензии.
Первый этап: гематологический
В соответствии с принятой в НМИЦ гематологии стратегией, первоочередной задачей была коррекция основного заболевания и его осложнений. Пациентке была скорректирована циторедуктивная и антикоагулянтная терапия. Контрольные исследования подтвердили стабилизацию гематологического статуса, что позволило безопасно перейти к следующему этапу – устранению последствий сосудистой катастрофы, учитывая неэффективность изолированной антикоагулянтной терапии.
Второй этап: рентгенэндоваскулярное вмешательство
После достижения компенсации основного заболевания пациентке было выполнено трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование (TIPS). Вмешательство проводилось под местной анестезией и внутривенной седацией. Доступ осуществлен через правую внутреннюю яремную вену (пункция на шее). Под рентгеноскопическим контролем проведена катетеризация печеночных вен, затем выполнена пункция воротной вены из внутрипеченочного сегмента нижней полой вены. После верификации правильного положения создан интрапаренхиматозный канал, который был стентирован самораскрывающимся стентом с покрытием, предотвращающим тромбоз шунта. Контрольная ангиография подтвердила адекватный сброс крови через созданный шунт. После имплантации стент-графта выполнено инвазивное измерение давления (манометрия) в портальной системе и в нижней полой вене с определением портокавального градиента, который составил 11 мм рт.ст., что является прогностически благоприятным критерием функционирования портокавального анастамоза и низким риском развития печеночной энцефалопатии.
Результат
Благодаря малоинвазивности проведенной операции пациентка активизирована в первые сутки. В течение месяца от операции отмечен регресс асцита, нормализация печеночных проб. Через месяц после операции проведена контрольная ангиография с манометрией: ангиографический контроль подтвердил состоятельность стент-графта, так же зафиксировано стойкое снижение давления в портальной системе до 16 мм рт. ст. (исходно 32 мм рт. ст.), что подтверждает перестройку гемодинамики в портокавальной системе. Пациентка продолжает наблюдение у гематологов с продолжением по постоянной антикоагулянтной и циторедуктивной терапии.
Заключение
Данный случай иллюстрирует важность последовательного подхода: сначала стабилизация гематологического фона, затем – инвазивное вмешательство при неэффективности консервативной терапии. Применение методики TIPS у пациентки с синдромом Бадда-Киари на фоне истинной полицитемии позволило минимизировать хирургическую травму, избежать обширной операции и в кратчайшие сроки восстановить качество жизни. Объективные гемодинамические показатели (снижение портального давления с 32 до 16 мм рт. ст.) подтверждают эффективность выполненного эндоваскулярного шунтирования. Опыт нашего Центра еще раз доказывает, что тесное взаимодействие гематологов, хирургов и рентгенэндоваскулярных хирургов – залог успешного лечения таких сложных пациентов.