Китайские врачи описали редкое проявления синдрома SAPHO у молодого человека, который на протяжении шести месяцев жаловался на боль и припухлость нижней челюсти слева. Клинические и инструментальные исследования показали, что разросшаяся костная ткань — это лишь один из симптомов заболевания. Случай описан в JAMA Otolaryngology—Head & Neck Surgery.
Название синдрома SAPHO представляет собой аббревиатуру из первых букв его основных симптомов — синовита, акне, пустулеза, гиперостоза и остита. Это редкое ревматологическое заболевание, причина возникновения которого неизвестна. В основном, синдром проявляется ладонно-подошвенным пустулезом и акне, а также поражением опорно-двигательного аппарата различной локализации.
Точных данных о распространенности синдрома нет, хотя некоторые авторы сообщают о том, что среди европеоидов она может достигать одного случая на 10000 человек с небольшим преобладанием заболевания у женщин. Из-за редкости синдрома, его диагностика часто затягивается, и среднее время постановки диагноза может достигать 12 месяцев.
К группе врачей под руководством Бей Тан (Bei Tan) из Пекинского объединенного медицинского колледжа обратился 36-летний мужчина с жалобами на боль и припухлость нижней челюсти слева на протяжении шести месяцев. В анамнезе мужчины значилась четырехлетняя история болезни Крона, от которой он принимал препарат моноклональных антител против фактора некроза опухоли-альфа инфликсимаб. Лечение антибиотиками и стоматологические манипуляции (лечение корневых каналов, удаление зубов и кюретаж) не влияли на поражение нижней челюсти. Врачи отметили при осмотре шелушащиеся высыпания на лбу, спине и ягодицах. Пациент также жаловался на боли в пояснице и левом бедре.
Лабораторные исследования выявили повышенную скорость оседания эритроцитов (38 миллиметров в час) и незначительное повышение уровня С-реактивного белка (5,3 миллиграмма на литр). Также анализы показали незначительные признаки разрушения коллагена. Уровень инфликсимаба находился в пределах терапевтического диапазона.
Компьютерная томография челюстно-лицевой области выявила неравномерное разрушение нижней челюсти и периостальную реакцию, а магнитно-резонансная томография показала отек костного мозга и мягких тканей. На сцинтиграфии костей врачи отметили повышенное поглощение радиоактивных индикаторов в месте поражения нижней челюсти, седьмом ребре слева, теле восьмого грудного позвонка и левом крестцово-подвздошном суставе.
На основании активного множественного поражения костей и кожи врачи диагностировали синдром SAPHO. Пациенту отменили прием инфликсимаба и назначили ежедневный прием 15 миллиграмм упадацитиниба — иммунодепрессанта, который обратимо ингибиторует янус-киназу-1. Через полгода терапии припухлость нижней челюсти уменьшилась, кожные высыпания и боли в спине прошли, лабораторные показатели вернулись в норму. Повторная компьютерная томография показала почти полное восстановление костной деструкции.
Врачи не могут сказать наверняка, мог ли инфликсимаб стать причиной развития синдрома SAPHO. Лечение упадацитинибом оказалось более предпочтительным из-за его эффективности как при болезни Крона, так и при синдроме SAPHO.
Ранее мы рассказывали, что упадацитиниб помог подросткам справиться атопическим дерматитом.