Миастения – это заболевание мышц, а точнее нервно-мышечных синапсов, проявляющееся патологической слабостью мышц. Частота встречаемости – в среднем 5 случаев на 100000.
Миастения может быть врожденной, из-за генетических дефектов рецепторов в синапсе, т.е. участков передачи импульса с нерва на мышцу. Такая форма проявляется уже в детском возрасте. Заболевание может быть и приобретенным, часто связанное с аутоиммунным поражением рецепторов ацетилхолина в синапсе. Эта форма может начаться в любом возрасте и провоцирующим моментом являются различные стрессовые ситуации и перенесенная инфекция. При этом, почему-то женщины болеют миастенией чаще.
Миастения начинается с глазных симптомов, опущение век, двоение в глазах, причем симптомы усугубляются в течении дня.
Постепенно присоединяется слабость мышц плечевого и тазового пояса - трудно подняться и спускаться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх. Характерно то, что при физической нагрузке возникает общая слабость всех мышц. Например, при тестировании пациентов, при проведении пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается опущение века. Со временем, при отсутствии лечения, во время физических нагрузок нарушается речь – гнусавость, неправильное произношение слов, трудности при выговаривании «Р», «Ш», «С», которые проходят после отдыха. В более тяжелых случаях может возникать нарушение глотания.
Несмотря на то, что миастения тяжелое заболевание, в настоящее время оно успешно лечится. Если раньше умирали 30-40% заболевших, то сейчас менее 1%. При этом, около 80% на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии.