Найти в Дзене

🔴ДОШЛИ РУКИ ДО МИТОХОНДРИЙ

? За суетой окончания года мы не обсудили ключевой документ Американской ассоциации сердца - Научное заявление АНА: Митохондриальная генетика в кардиологии. Мы, конечно, понимаем важность энергетического обмена в миокарде - сердце потребляет ~6 г АТФ в сутки, генерируя энергию через окислительное фосфорилирование — процесс, требующий скоординированной работы митохондриального (37 генов) и ядерного геномов. Но до сих пор, в большинстве случаев, мы даже не вспоминаем об уязвимости этой части генетического аппарата. 🧬 Ключевые положения документа: 1. Гетероплазмия — драйвер ассоциированных с возрастом ССЗ Гетероплазмные варианты мтДНК накапливаются с возрастом и ассоциированы с артериальной гипертензией, атеросклерозом, инфарктом миокарда и фибрилляцией предсердий. Особенно значимы варианты с промежуточной гетероплазмией (10–95%), затрагивающие несинонимичные позиции в генах дыхательной цепи. 2. Митохондриальные кардиомиопатии — клиническая реальность ~30% пациентов с генетически подтв

🔴ДОШЛИ РУКИ ДО МИТОХОНДРИЙ?

За суетой окончания года мы не обсудили ключевой документ Американской ассоциации сердца - Научное заявление АНА: Митохондриальная генетика в кардиологии.

Мы, конечно, понимаем важность энергетического обмена в миокарде - сердце потребляет ~6 г АТФ в сутки, генерируя энергию через окислительное фосфорилирование — процесс, требующий скоординированной работы митохондриального (37 генов) и ядерного геномов. Но до сих пор, в большинстве случаев, мы даже не вспоминаем об уязвимости этой части генетического аппарата.

🧬 Ключевые положения документа:

1. Гетероплазмия — драйвер ассоциированных с возрастом ССЗ

Гетероплазмные варианты мтДНК накапливаются с возрастом и ассоциированы с артериальной гипертензией, атеросклерозом, инфарктом миокарда и фибрилляцией предсердий. Особенно значимы варианты с промежуточной гетероплазмией (10–95%), затрагивающие несинонимичные позиции в генах дыхательной цепи.

2. Митохондриальные кардиомиопатии — клиническая реальность

~30% пациентов с генетически подтверждёнными митохондриальными болезнями имеют кардиальные проявления.

3. Диагностика: стандартные панели не «ловят» эти болезни

Документ содержит подробное описание биоинформатических программ, лабораторных подходов к выявлению дефектов митохондрий, перечень нозологических форм.

Однако, ключевой вопрос - «Что делать?» пока остается за пределами рутинной практики, но, как минимум, генетическое консультирование таких больных может дать возможность предотвратить передачу тяжелых форм митохондриальных заболеваний следующему поколению.

Источник: Fetterman JL, Chinnery PF, McClellan R, et al. Mitochondrial Genetics in Cardiovascular Health and Disease: A Scientific Statement From the AHA. Circulation. 2025. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001393