1961 год, Австралия. Врачи с недоумением уставились на результаты анализа крови коренной австралийки. У неё не нашли...резус-антигенов. Вообще. Ни одного из пятидесяти известных науке.
Каждый учебник по гематологии утверждал: без Rh-антигенов человек не доживёт до взрослого возраста. Но она сидела перед ними — живая, здоровая, слегка озадаченная тем, почему вокруг неё вдруг такой ажиотаж.
Так мир познакомился с Rh-null — самой редкой группой крови на планете. Её прозвали «золотой» не за цвет (кровь красная, как у всех остальных), а за колоссальную ценность в медицине. Сегодня таких людей меньше 50 на планете. Активных доноров, готовых регулярно сдавать кровь, осталось всего девять.
Девять человек держат в руках жизни тысяч. Но кто спасёт их самих?
Что такое золотая кровь и почему она редчайший фенотип
Когда вы сдаёте анализ крови, лаборант определяет вашу группу по системе ABO (A, B, AB или O) и резус-фактор (плюс или минус). У нас мы это чаще называем, как I-IV группы крови:
Но это только верхушка айсберга. На самом деле резус-система — это сложнейшая конструкция из более чем 50 различных антигенов на поверхности эритроцитов: D, C, c, E, e и десятки других белков, которые определяют совместимость при переливании крови.
Почему же мы используем всего четыре? Потому что на них приходится подавляющее большинство всех случаев и этой простой классификации обычно достаточно.
Но у людей с «золотой» кровью этих антигенов нет. Такие люди редкость - встречается один на шесть миллионов.
Универсальный донор в мышеловке
Человек с золотой кровью — подлинный универсальный донор для всех пациентов с редкими вариантами резус-фактора. У него нет антигенов, значит нет конфликта. Его кровь годится даже тем, у кого организм уже выработал антитела против целого букета Rh-антигенов разом. Кому подходит золотая кровь? Практически всем, у кого проблемы с подбором крови в резус-системе.
Но сам донор сидит в ловушке похлеще. Ему можно перелить кровь только от другого носителя Rh-null. Даже стандартная O-отрицательная, которую врачи обычно считают универсальной, для него яд. В ней всё ещё есть Rh-антигены — чужеродные белки, которые спровоцируют острую гемолитическую реакцию. Температура взлетит за сорок, давление упадёт, почки откажут. В худшем случае смерть наступит за несколько часов.
Цена уникальности: анемия и русская рулетка
Носители Rh-null часто мучаются хронической гемолитической анемией лёгкой степени. Их эритроциты деформированы — принимают странную чашеобразную форму (медики называют это стоматоцитозом), быстро разрушаются и протянут максимум недели три вместо положенных четырёх месяцев.
Итог: вечная бледность, слабость, усталость, которая накатывает без причины. У детей добавляется задержка роста. Но это цветочки по сравнению с тем, что может случиться.
На планете живёт всего девять активных доноров Rh-null:
- Бразилия: четыре донора (две сестры живут в Куритибе, ещё две — в Рио-де-Жанейро, семейная генетика в действии)
- США: двое доноров с разными группами по системе ABO
- Франция, Великобритания, Германия, Швейцария: по одному на страну.
За координацией этих людей следит Международная панель редких доноров (IRDP) в Бристоле. Организация работает с 1965 года и ведёт учёт доноров из 27 стран. Когда где-то срочно нужна золотая кровь, запускается гонка со смертью. Кровь обычно хранят замороженной, но после разморозки она протянет максимум 72 часа.