Рассказываем, чем опасно это аутоиммунное заболевание, как часто оно встречается и какие симптомы могут на него указывать.
Синдром Шегрена: причины
Медицина иногда преподносит настоящие сюрпризы, причудливо совмещая под «зонтом» одного заболевания самые неожиданные признаки. Яркий пример — синдром Шегрена. Его признаки впервые описал шведский офтальмолог Хенрик Шегрен, который представил пациентку с одновременно протекающими сухостью глаз, слизистой оболочки полости рта и… артритом. И действительно, сегодня первые симптомы этой патологии часто обнаруживают офтальмологи или стоматологи, замечая необычную сухость глаз или во рту [1].
Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, при котором организм по ошибке атакует собственные ткани. Предположительная причина (точная, как и в случае со многими другими подобными патологиями, достоверно неизвестна) — вирусная инфекция слюнных желёз, запускающая нарушение иммунных механизмов регуляции.
Есть теория, согласно которой определённая роль в развитии синдрома принадлежит известному вирусу Эпштейна — Барр, вызывающему инфекционный мононуклеоз [1]. В «соучастии» подозревают также вирус герпеса VI типа, вирус иммунодефицита человека, Т-лимфотропный вирус человека I типа и других возбудителей, однако прямых доказательств вирусного происхождения синдрома пока нет [1, 2].
При синдроме Шегрена поражаются в первую очередь слюнные и слёзные железы. Позже появляются изменения в других органах и системах, в частности страдает опорно-двигательный аппарат [1]. При вторичной форме заболевание происходит на фоне другой, основной болезни, чаще всего ревматоидного артрита, хронических аутоиммунных поражений печени, других патологий [2].
К счастью, синдром Шегрена нельзя назвать распространённым: он встречается у 1–3 % населения, примерно так же часто, как системная красная волчанка. Женщины старше 35 лет болеют в 20 раз чаще, чем мужчины [1]. Интересно, что пациентки с синдромом Шегрена склонны к развитию психических расстройств: тревожных, фобических, ипохондрических, неврастенических. А вот у детей болезнь возникает редко, даже исключительно редко [3].
Симптомы: необычный ревматизм
Классический симптом синдрома Шегрена — сухость глаз, ощущение песка и инородного тела, зуд в глазах. При сильной сухости нарушается качество слёзной плёнки, возникает раздражение роговицы и конъюнктивы. Глаза пытаются компенсировать сухость сверхсекрецией, и развивается феноменальный симптом: пациенты с сухостью глаз могут предъявлять жалобы на чрезмерное слезоотделение. Впрочем, этот признак нельзя назвать типичным, в отличие от сухости в глазах и во рту, которая наблюдается у 98 % пациентов. Из-за сухости в полости рта могут возникать затруднения речи, приёма пищи или глотания.
При отсутствии лечения проявления могут прогрессировать до трещин и появления язв [4]. Поскольку слюна предотвращает кариес за счёт антимикробного действия и поддержания физиологического pH в полости рта, при синдроме Шегрена может возникать множественный кариес зубов. У трети пациентов наблюдается сухость кожи, что связано со значительным уменьшением потоотделения. Кроме того, могут возникать рецидивирующие геморрагические высыпания из-за поражения мелких и средних сосудов.
В половине случаев заболевание начинается с увеличения околоушных слюнных желёз — типичного проявления свинки, «детской» инфекционной болезни. Состояние сопровождается лихорадкой, поражением суставов (болью, припухлостью). Так происходит у молодых больных.
Частыми проявлениями синдрома Шегрена становятся хронический атрофический гастрит, нарушения пищеварения, панкреатит, воспаление желчного пузыря. В двух третях случаев увеличиваются лимфоузлы: поднижнечелюстные, шейные. Иногда поражаются почки, изредка страдает центральная нервная система, что приводит к развитию мигрени, нарушению чувствительности [2].
У пациентов с синдромом Шегрена может развиваться тяжёлые осложнения — злокачественные опухоли слюнных желёз. Повышается риск развития рака кожи, желудка. В 5–15 % случаев после 10–20-летнего течения заболевания возникают лимфомы. Напомним, это злокачественные опухоли лимфатической ткани, при которых происходит накопление опухолевых клеток крови, лимфоцитов [4, 5].
Синдром Шегрена бывает сложно диагностировать, ведь его симптомы могут быть характерны и для других заболеваний. К тому же у разных людей он может протекать по-разному.
Если врач подозревает синдром Шегрена, он назначает анализ крови, выявляющий наличие аутоантител. Однако для установки диагноза этого недостаточно. На помощь приходят дополнительные исследования. Так, тест Ширмера предполагает использование небольшого кусочка фильтровальной бумаги. Его помещают под нижнее веко на несколько минут, после чего вынимают и оценивают длину увлажнённой части бумаги. При осмотре с помощью щелевой лампы в глаза закапывают специальные красители, которые «подсвечивают» поражённые участки глаза. Кроме того, могут рекомендовать биопсию губы для исследования образца малых слюнных желёз [4].
На то, чтобы установить диагноз синдрома Шегрена, врачам может потребоваться до десяти лет, хотя чаще это занимает от двух до шести лет. И конечно, чем раньше будет вынесен вердикт, тем быстрее начнётся лечение и выше станет качество жизни пациента.
Синдром Шегрена: лечение
Аутоиммунные заболевания — процессы хронические, и вылечить их раз и навсегда нельзя. Но помочь пациенту всё-таки можно. Прежде всего важно изменить образ жизни. Так, рекомендуется поменьше бывать на солнце, использовать увлажнители воздуха, исключить голосовые и зрительные нагрузки, работу в пыльных помещениях и с химическими веществами.
Пациентам нужно использовать фторсодержащие и противовоспалительные зубные пасты, тщательно следить за состоянием полости рта. Чтобы облегчить офтальмологические симптомы и «перестать плакать», назначают глазные капли, показанные при синдроме сухого глаза [1, 2]. Большинству пациентов показаны:
- пилокарпин (препарат, стимулирующий функцию слюнных желёз);
- нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, кетопрофен и так далее) — они помогают уменьшить суставные симптомы;
При тяжёлых кожных, лёгочных, почечных, скелетно-мышечных и неврологических поражениях применяют гормональные средства, глюкокортикостероиды [4, 5].
В последние годы показан эффект современного препарата — моноклонального антитела ритуксимаба. Он связывается с рецепторами на поверхности клеток, которые играют ключевую роль в аутоиммунном воспалении, в результате чего снижается иммунный ответ и, как следствие, уменьшается воспаление и поражение тканей. Препарат помогает уменьшить сухость глаз и рта, снизить активность заболевания, а главное, улучшить самочувствие и качество жизни [4, 5].
И чего ожидать?
Прогноз зависит от формы заболевания, степени поражения систем и органов. В 30–40 % случаев развиваются системные проявления, которые требуют активного наблюдения и лечения.
По сравнению с общей популяцией смертность у пациентов с синдромом Шегрена повышена. Основная причина смерти — лимфома. Однако есть и хорошие новости: после диагностики лимфомы прогноз относительно благоприятный, а 15-летняя выживаемость составляет почти 80 % [1, 2].
В некоторых случаях синдром Шегрена — причина смерти от менее распространённых осложнений, таких как почечная недостаточность и васкулит. И всё же у большинства пациентов заболевание протекает относительно доброкачественно и прогрессирует медленно.
Источники:
- Иванова, В. М. Синдром Шегрена / В. М. Иванова // Международный студ. науч. вестн. — 2018. — № 4-2. — С. 242–244.
- Славаков, Д. С. Синдром Шегрена / Д. С. Славаков [и др.] // Медицинская сестра. — 2017. — № 4. — С. 37–41.
- Каледа, М. И. Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте / М. И. Каледа, И. П. Никишина, А. Н. Латыпова // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 5. — С. 54–60.
- Both T. et al. Reviewing primary Sjögren's syndrome : beyond the dryness-From pathophysiology to diagnosis and treatment // International Journal of Medical Sciences. 2017; 14 (3): 191.
- Zhan Q. et al. Pathogenesis and treatment of Sjogren’s syndrome : Review and update // Frontiers in Immunology. 2023; 14: 1127417.
Автор: Мария Тропинина, провизор, медицинский журналист, автор статей о медицине и фармацевтике, умеет легко и просто рассказывать о сложном мире лекарств
Фото: simarik, Tamar Dundua, Doucefleur, PeopleImages / Фотобанк istockphoto
Мнение автора может не совпадать с мнением редакции