У большинства из нас тревога включается сама собой. Темный подъезд, громкий звук, странный силуэт в ночи, и организм уже готов бежать или защищаться. Есть люди, у которых эта внутренняя сигнализация работает иначе. У пациентов с болезнью Урбаха–Вите чувство страха заметно притуплено или почти исчезает, и именно благодаря им ученые лучше поняли, где и как в мозге рождается это чувство.
Не просто кожное заболевание
Болезнь Урбаха–Вите описали еще в 1929 году австрийские врачи Эрих Урбах и Камилло Вите. Сначала ее воспринимали как кожное заболевание. У части пациентов меняется голос, он становится сиплым и грубым, кожа вокруг глаз уплотняется, на лице могут появляться мелкие рубцы, похожие на следы от перенесенной оспы.
Главные изменения происходят гораздо глубже. У человека постепенно меняется работа мозга, и страх почти исчезает из эмоционального набора. При этом радость, грусть, удивление и другие чувства остаются. В мире зафиксировано всего несколько сотен случаев этой болезни. Существенная часть приходится на Южную Африку. Там у части жителей выявили мутацию гена ECM1, который и связан с синдромом. В некоторых районах до 8% людей считаются носителями дефектного варианта гена, хотя клинические проявления встречаются гораздо реже.
Один небольшой узел в мозге, который решает, опасно сейчас или нет
Сначала Урбах полагал, что все дело в отложении особых веществ в мягких тканях. Позже стало понятно, что важную роль играют кальциевые отложения. Они поражают и мозг. Особенно сильно страдает миндалевидное тело. Это небольшая структура в глубине височных долей, которая активно включается, когда человек испытывает сильные эмоции и сталкивается с угрозой.
Наблюдение за пациентами с болезнью Урбаха–Вите показало, что миндалевидное тело участвует в обучении страху и помогает запускать реакцию на опасность. Сигнал о возможной угрозе сначала обрабатывается корой, затем попадает в эту структуру, и уже там принимается решение, надо ли организму напрячь мышцы, ускорить сердцебиение и повысить уровень тревоги. Эксперименты на животных это подтвердили. У крыс с удаленной амигдалой почти пропала реакция страха. Похожие изменения видели и у людей, перенесших инсульт с поражением этих областей.
Жизнь без предупреждений в голове
То, что большинство людей вызывает дрожь и отвращение, для пациентов с этой болезнью может быть просто интересным объектом. В одном из экспериментов женщина с спокойно рассматривала живых пауков и змей. Потом ей показали несколько знаменитых фильмов ужасов вроде «Сияния» и «Звонка». Она призналась, что фильмы были любопытными, но не страшными. Там, где зрители обычно замирают, у нее не возникало того самого ощущения, ради которого люди включают хорроры.
В повседневной жизни это тоже заметно. Одна пациентка жила в неблагополучном районе и без колебаний гуляла по ночам. Несколько раз становилась жертвой преступлений, однажды на нее направили оружие. Там, где другой человек инстинктивно сменил бы маршрут или ускорил шаг, она не ощущала, что ситуация действительно опасна.
Даже в социальном плане такие люди воспринимают мир иначе. Большинству дискомфортно, когда кто-то подходит слишком близко. У здоровых добровольцев в такие моменты активируется миндалевидное тело. У пациентов с синдромом Урбаха–Вите такого всплеска почти нет. Им легче переносить нарушение личного пространства, а страх на чужих лицах они распознают хуже обычного.
Если страх все равно возвращается
Полное отсутствие страха при внешней угрозе не означает, что организм совсем не способен паниковать. В опытах, где людям с болезнью Урбаха–Вите давали вдыхать воздух с повышенным содержанием углекислого газа, многие из них внезапно испытывали сильную тревогу и страх удушья. Ощущение нехватки воздуха запускало мощную реакцию, похожую на паническую атаку. Вероятно, внутренние физиологические угрозы включают другие цепочки безопасности, которые не зависят напрямую от поврежденной амигдалы.
У болезни нет единого сценария. Описывали случай девочек-близнецов с одинаковой генетической мутацией. У одной страх почти исчез, у другой остался. Исследователи предполагают, что в ее случае часть функций миндалевидного тела взяли на себя другие структуры мозга. История пациентов с болезнью Урбаха–Вите показывает, что страх это не только неприятное чувство, но и важный инструмент выживания. Без него человек становится особенно уязвимым, даже если сам этого не чувствует.
Больше про различные болезни вы можете узнать из следующих книг:
Похожие материалы:
- Странные методы советской медицины: от ингаляций картошкой до керосина и дихлофоса от вшей