Сегодня Валерия мечтает объединить людей с редкими заболеваниями крови и развивать направление психологической реабилитации.
Сначала на ногах Валерии появились странные синяки и кровоподтеки, затем в анализах начали стремительно падать тромбоциты и гемоглобин. Организм буквально лишался кислорода. В один день женщина поняла, что не может говорить, а когда попыталась написать слова, получились лишь беспорядочные буквы.
Врачи переливали кровь и тромбоциты, но показатели снова и снова падали. Найти причину долго не удавалось. И только после череды исследований стало ясно: это тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое, опасное и трудно диагностируемое заболевание крови.
«Тромбоциты упали. Обезболивать было нельзя»
Во время второй беременности у Валерии появлялись отеки и необычные синяки, в основном на левой ноге. Врачи посчитали это нормой, списав на индивидуальные особенности. А в день родов анализ крови показал крайне низкий уровень тромбоцитов. За считанные часы они упали до критического уровня 36 тысяч на микролитр (при норме 150-400 тысяч). Состояние было опасным — любое начавшееся кровотечение могло стать фатальным. При этом вводить обезболивание при таких показателях крови было противопоказано. Четыре часа крайне болезненных схваток закончились появлением на свет маленького Мирослава.
«До утра мы с Мирославом проспали в обнимку в родовом блоке. Он возился и кряхтел, я просыпалась, подшушукивала. В общем, начались тяжёлые материнские будни», — вспоминает Валерия тот день.
На следующее утро малыша забрали, а маму повезли в палату. По пути, сидя в коляске, она внезапно потеряла сознание. Дальше Валерия помнит только брызги воды в лицо и хлопки по щекам. Ее привели в чувство, налили стакан горячего сладкого чая. Этот эпизод был настораживающим, но уже через три дня маму с малышом выписали домой.
«Я зеленела, тело трясло, а врачи не понимали, что происходит»
Уже первые дни дома показали: что-то идёт не так. Валерия зеленела буквально на глазах, слабость росла, голова кружилась, тело дрожало. Затем случился приступ, напоминающий инсульт: пропала речь. Валерия не могла сказать ни слова, хотя находилась в сознании и пыталась объяснить перепуганным родным, что с ней происходит. Тогда она взяла в ручку и начала писать: писала старательно, но вместо слов на бумаге появлялись только разрозненные буквы. Ничего не оставалось, как просто успокоиться и ждать скорую. Она вышла на балкон, села и начала глубоко дышать. Через некоторое время речь стала возвращаться.
Прибывшие врачи объяснили это так: при падении тромбоцитов может падать и гемоглобин, организм начинает страдать от нехватки кислорода, и мозг отключает менее важные функции, в том числе речь.
Искали рак, а нашли ТТП
Почему тромбоциты падают? Первой версией врачей стало возможное внутреннее кровотечение как послеродовые осложнения, поэтому сначала Валерию отвезли в отделение гинекологии, но на УЗИ серьезных проблем не обнаружили. Чтобы стабилизировать состояние больной, врачи заказали донорскую кровь и тромбоциты. Сделали несколько переливаний, но к утру показатели тромбоцитов снова упали. Организм будто уничтожал то, что ему вводили.
Чтобы понять, что происходит, Валерию перевели в крупный гематологический центр Нижнего Новгорода. Там провели множество исследований, долго искали рак, наконец удалось поставить точный диагноз: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое, опасное и стремительно прогрессирующее заболевание крови, при котором происходит разрушение тромбоцитов, а в мелких сосудах по всему телу образуются микротромбы.
Причиной становится почти полный дефицит фермента ADAMTS13. В норме он расщепляет крупные мультимеры (белковые молекулы) фактора фон Виллебранда, а без него эти структуры накапливаются и «склеивают» тромбоциты.
В результате происходит разрушение эритроцитов, глубокое падение тромбоцитов, гипоксия, поражение мозга, сердца и почек. Состояние ухудшается резко — счёт может идти на часы.
«Если быстро не приступить к лечению или хотя бы восполнению дефицитов крови, то можно получить кровоизлияние в какой-нибудь орган и он может перестать работать. Хорошо, если это будет не мозг. Мои тромбоциты упали до 4, когда минимальная граница 150. Плюс к этому быстро падает гемоглобин: мой был 30, когда для нормального поступления кислорода в организм он должен быть на уровне хотя бы 100. У меня случилась гипоксия», — объясняет Валерия.
«Состояние было на грани. Плазмаферез спас мне жизнь»
У Валерии начались судороги, подергивания, панические приступы, случилось кровоизлияние в глаз. Ей установили подключичный катетер и начали плазмаферез — процедуру, которая выводит из крови опасные антитела.
«Из меня выкачивали кровь и фильтровали её. Это и спасло мне жизнь», — рассказывает Валерия. Затем её санавиацией перевезли в Москву, где лечение продолжилось. Только после нескольких процедур состояние стало стабилизироваться.
«Я хочу объединить людей, которым сейчас так же страшно, как было мне»
После трехнедельного курса в Москве Валерию выписали домой — с рекомендациями по лечению и регулярной сдаче анализов до января следующего года. Самочувствие, несмотря на восстановление показателей крови, пока еще не совсем в норме. Тело кажется чужим, силы возвращаются медленно, страх нового приступа не отступает. Пожилые родители Валерии по очереди заняты с малышом днем и ночью, пока муж в командировке вдали от дома.
«В моем случае может быть полная ремиссия. То есть я буду жить, как говорят врачи, обычной нормальной жизнью. Но может быть и наоборот: любой вирус или простуда могут снова запустить болезнь», — признается она.
После пережитого Валерия мечтает создать сообщество для тех, кто столкнулся с редкими заболеваниями крови. Ей хочется собрать людей, чтобы они могли поддерживать друг друга, делиться опытом, не жить в изоляции и страхе.
Она также думает о создании благотворительного фонда, который будет помогать пациентам с ТТП и другими редкими заболеваниями, поддерживать больницы. Сейчас Валерия собирает информацию, общается с действующими фондами, ищет тех, кто готов идти рядом.
По образованию Валерия психолог, у нее есть профильное образование и практический опыт, женщина признается, что готова работать с такими пациентами, как она, и помогать им психологически восстанавливаться после перенесенной болезни.
«В клинических исследованиях по ТТП написано, что после вспышки болезни больному необходима комплексная реабилитация. Я бы особенно выделила психологическую составляющую. Нужно преодолеть последствия долгого стресса, связанного с лечением. Вернуться после долгой болезни в обычную жизнь так же трудно, как привыкать к больничной палате, — говорит Валерия. — Трудно отпустить болезнь, понять, что лечение закончено. Трудно научиться говорить со своими родными о чем-то обыденном, вспомнить, как вместе просто обедать и смотреть кино, не бояться, что всё повторится. Это длительная и непростая реабилитация».
С этой целью Валерия начала вести свой канал в Вконтакте и Telegram. Если в вашем окружении есть люди с редкими заболеваниями крови, желающие поделиться своим опытом и получить поддержку, вы можете связаться с Валерией через ее социальные сети.
***
Уважаемые родители и врачи!
Если хотели бы связаться с редакцией портала «Помощь редким» — напишите нам на почту info@rare-aid.com.
Подготовила Татьяна Булыгина.
Еще больше историй о людях с необычными заболеваниями – на портале «Помощь редким».