Найти в Дзене

Редкие (орфанные) заболевания. Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – острое аутоиммунное воспаление нервных волокон, проявляющееся парезами и параличами, нарушениями дыхания и сердечной деятельности. Частота встречаемости, от 0,6 до 2,4 случая на 100 000 населения. Причины развития синдрома Гийена-Барре, как и всех аутоиммунных заболеваний, изучены не до конца. Известно, что за 1–3 недели до развития заболевания у пациентов отмечаются инфекции, по типу гриппа, ОРВИ, ангина, диарея или просто повышение температуры. Чаще выявляются такие микроорганизмы, как кампилобактерия тощего кишечника, цитомегаловирус, микоплазма пневмонии и вирус Эпштейна-Барр. В результате этих инфекций происходит сбой иммунной системы из-за чего специальные клетки и антитела поражают сначала миелиновую оболочку, а затем и сами нервные волокна. По мере естественного течения заболевания аутоиммунная реакция постепенно затухает и нервные волокна восстанавливаются. Сначала поражается миелиновая оболочка, а затем и сами нервные волокна Заболевание начинается с п

Синдром Гийена-Барре – острое аутоиммунное воспаление нервных волокон, проявляющееся парезами и параличами, нарушениями дыхания и сердечной деятельности.

Частота встречаемости, от 0,6 до 2,4 случая на 100 000 населения.

Причины развития синдрома Гийена-Барре, как и всех аутоиммунных заболеваний, изучены не до конца. Известно, что за 1–3 недели до развития заболевания у пациентов отмечаются инфекции, по типу гриппа, ОРВИ, ангина, диарея или просто повышение температуры. Чаще выявляются такие микроорганизмы, как кампилобактерия тощего кишечника, цитомегаловирус, микоплазма пневмонии и вирус Эпштейна-Барр. В результате этих инфекций происходит сбой иммунной системы из-за чего специальные клетки и антитела поражают сначала миелиновую оболочку, а затем и сами нервные волокна. По мере естественного течения заболевания аутоиммунная реакция постепенно затухает и нервные волокна восстанавливаются.

Сначала поражается миелиновая оболочка, а затем и сами нервные волокна
Сначала поражается миелиновая оболочка, а затем и сами нервные волокна

Заболевание начинается с прогрессирующей слабости в конечностях. Сначала слабость возникает с кистей и стоп, которая постепенно поднимается выше, вплоть до мышц туловища, шеи, дыхательной мускулатуры и лица. Как правило, нижние конечности при СГБ страдают в большей степени, чем верхние. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Иногда слабость дыхательной мускулатуры бывает столь выражена, что требуется искусственная вентиляция легких.

Обычно нарушения чувствительности менее выражены, чем двигательные расстройства и проявляются снижением, увеличением или извращением чувствительности. У половины пациентов наблюдается сильная боль, усиливающаяся при малейшем движении.

У большинства больных поражается вегетативная нервная система, что проявляется резкими колебаниями артериального давления, снижением давления в положении стоя, нарушением ритма сердца.

Несмотря на то, что синдром Гийена-Барре редкое тяжелое заболевание, при своевременной адекватной терапии в большинстве случаев наступает выздоровление.