Если вы ухаживаете за человеком с атаксией Фридрейха.
Пока мы не начнём воспринимать приступы паники, как неврологический симптом, а не как «плохое настроение», болящие будут страдать дважды от болезни и от нашего непонимания.
Ко мне обратилась мама 32-летней женщины с атаксией Фридрейха с просьбой взять дочь в терапию. Болезнь началась в 6 лет, сейчас дочери клиентки 32 года, то есть к настоящему моменту диагнозу уже 26 лет.
Дочь полностью зависит от инвалидной коляски, получает инсулин по поводу сахарного диабета, принимает антидепрессанты и страдает от панических атак, участившихся в последние годы. Мама надеялась, что «разговор с психологом» поможет дочери «справиться с тревогой» и «навести порядок в мыслях».
Отказать было невозможно, но и помочь так же. Чтоб это пояснить надо знать:
Что такое атаксия Фридрейха
Это наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене FXN. Чтобы болезнь проявилась, ребёнок должен унаследовать дефектный ген и от отца, и от матери.
Заболевание разрушает:
Нервную систему, особенно спинной мозг и ствол мозга;
Сердце. Почти у всех развивается гипертрофическая кардиомиопатия;
Поджелудочную железу. У 10–30% болеющих сахарный диабет.
У пациентки, о которой идёт речь, все это присутствует.
Почему возникают панические атаки. Это не «тревожность».
Панические атаки при атаксии Фридрейха на такой стадии заболевания не психогенные. Они вызваны конкретными повреждениями в теле:
- Поражение продолговатого мозга
Это центр, управляющий дыханием, сердцебиением, давлением. При его атрофии (подтверждённой МРТ у большинства пациентов с длительным течением) возникает дизавтономия — хаотичные сбои в работе вегетативной нервной системы.
- Кардиомиопатия
Сердце утолщено, работает нестабильно. Возникают аритмии и тахикардия, которые мозг интерпретирует как угрозу. Это прямой триггер паники.
- Гипогликемия
Пациентка на инсулине. Даже лёгкое падение сахара вызывает выброс адреналина: дрожь, пот, страх смерти. Часто это происходит ночью или утром натощак и остаётся незамеченным.
- Дефицит ГАМК
Из-за митохондриальной дисфункции мозг не вырабатывает гамма-аминомасляную кислоту, главный «тормоз» нервной системы. Без неё нейроны гипервозбудимы.
Антидепрессанты здесь не работают. Они влияют на серотонин, а не на ГАМК.
Что НЕ поможет (и может навредить)
«Успокойся»
«Подумай о хорошем»
«Ты просто нервничаешь»
«Будь сильной»
Эти фразы усиливают чувство вины и изоляции. Человек и так понимает: «со мной что-то не так». Ему не нужен моральный урок. Ему нужна поддержка и более того, физиологическая
После личной встречи с пациенткой стало совершенно ясно: психотерапия невозможна.
Её когнитивные функции соответствуют уровню ребёнка 10–11 лет. Она сохранила эмоциональную отзывчивость, может выразить базовые потребности, но утратила способность к анализу, рефлексии, абстрактному мышлению и длительной концентрации. И способности через речь выразить полноценно мысль сейчас тоже у клиентки нет на сегодня. По мере прогрессирования заболевания страдает и речь.
Что происходит с мышлением при атаксии Фридрейха к 25-тому году болезни?
При длительном течении (особенно при раннем дебюте) возникает прогрессирующая когнитивная деградация, вызванная:
атрофией мозжечка (который участвует не только в движении, но и в когнитивной обработке);
вторичной дегенерацией префронтальных и теменных корковых зон из-за хронической гипоксии и энергетического дефицита;
нарушением проводящих путей между корой и подкорковыми структурами.
К 25–30 годам болезни у многих пациентов развивается умственная отсталость лёгкой или умеренной степени (IQ 50–70). Характерные нарушения:
Снижение способности к абстрактному мышлению ( невозможно понять метафоры, условности, будущие последствия);
Утрата функций «исполнительного контроля» (не может планировать, переключаться между задачами, сдерживать импульсы);
Сужение объёма внимания (фокус удерживается 2–5 минут);
Нарушение вербальной памяти (забывает, о чём говорили минуту назад);
Снижение способности к саморефлексии (не может ответить на вопрос «Почему ты плачешь?»);
Эмоциональная лабильность (резкие переходы от плача к смеху без видимой причины).
Это не «плохое настроение». Это — нейродегенерация.
В таких случаях не нужны психологи.
Нужны человеческое присутствие, тактильная забота, ритм, простая речь и волонтёры, которые могут быть рядом без ожиданий, без требований, без «терапевтических целей».
Как реагировать на панические приступы
Без возможности «объяснить» и «проанализировать».
Задача ухаживающего не «лечить тревогу», а создавать условия, в которых тело чувствует безопасность.
Что реально работает
- Физиологическая стабильность основа всего
Контроль сахара: проверка перед каждым введением инсулина и при любом изменении поведения (плаксивость, дрожь, бледность);
Регулярный приём митохондриальных препаратов (по назначению врача
- Сенсорная поддержка как замена «психотерапии»
Ритмичный голос: спокойная, медленная речь, короткие фразы: «Ты в безопасности. Я с тобой. Всё пройдёт»;
Тактильный контакт: ладонь на руке, лёгкое поглаживание по волосам без слов, без требований;
Сухое расчёсывание кожи щёткой утром 3–5 минут. Восстанавливает телесное ощущение «здесь и сейчас»;
Тёплый плед или грелка на ноги во время приступа даёт сигнал «безопасность» через терморецепторы.
- Дыхание
Не просите «дышать глубже».
Просто дышите сами медленно и громко рядом. Человек с сохранным зеркальным нейронным аппаратом автоматически подстроится под ваш ритм.
- Чтение вслух простых, ритмичных текстов (сказки, молитвы, стихи);
Включение знакомой музыки (колыбельные, духовные песнопения);
Сидение рядом в тишине без разговоров, без «надо», без «давай сделаем».
Когда когнитивные функции снижены, главное не «что сказать», а «как быть рядом».
Психолог не нужен.
Нужен человек, который может молча держать за руку, петь колыбельную, протереть лицо влажной салфеткой, просто сидеть в тишине.
Это не «меньше», чем терапия.
Это больше: это признание достоинства человека даже в полной зависимости.
Женщине (дочери) не нужны интерпретации, а нужна поддержка митохондриального метаболизма, контроль гликемии и кардиологическое наблюдение. Панические атаки органические. Психотерапия невозможна.
Может быть, нужно назначить ГАМК или пирацетам (не антидепрессанты?);
направить на консультацию к метаболическому неврологу;
рассмотреть возможность прикрепления волонтёра через благотворительные фонды.
А вот маме психотерапия нужна.
Но ………………
Литература для изучения
Бокова И.Н., Иллариошкин С.Н. Наследственные атаксии. — М.: Медицина, 2010.
Захарова М.Ю. и др. «Атаксия Фридрейха: клиника, диагностика, терапия». Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2018, №7, с. 72–78.
Орфанные болезни: национальное руководство / Под ред. В.П. Пузырева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению атаксии Фридрейха (Минздрав РФ, 2022).
С уважением, пожеланием здоровья и верой в ваш потенциал,
Виктория Танайлова
Системный психолог, психосоматолог, психогенетик, эксперт по эффективным стратегиям выхода из кризиса и болезней через активацию ресурсного состояния сознания
тел. +79892451621, +79933151621 (MAX,Face Tame, WatsApp, telegram)