💙 Московские врачи вернули девочке с редким синдромом Ундины возможность дышать самостоятельно
В Российской детской клинической больнице Минздрава России (РДКБ) завершился уникальный случай лечения ребёнка с синдромом врожденной центральной гиповентиляции, более известным как синдром Ундины. Это редчайшее генетическое заболевание, при котором во сне у человека останавливается дыхание. В России зарегистрировано всего около 50 таких пациентов.
👧 Девочка с раннего возраста переживала внезапные остановки дыхания во сне. Её неоднократно госпитализировали и интубировали, а после многочисленных медицинских вмешательств в гортани образовался плотный рубец, почти полностью перекрывший дыхательные пути. Чтобы ребёнок мог дышать, ей в 3 месяца установили трахеостому.
После установления диагноза врачи РДКБ начали борьбу за возможность ребёнка дышать без трубки. При обследовании специалисты выявили критическое сужение просвета гортани — всего до 1,5 мм.
🩺 Павел Пряников, заведующий отделением оториноларингологии РДКБ, рассказал:
«Из-за возраста радикальную операцию сразу провести было невозможно. На первом этапе мы выполнили несколько малоинвазивных баллонных дилатаций — рубец рассекали лазером и расширяли специальным баллоном. Это временно обеспечивало дыхание».
Когда ребёнку исполнилось два года, врачи провели реконструктивную операцию:
«Мы заново создали каркас гортани. Для этого взяли небольшой фрагмент реберного хряща самой пациентки, смоделировали элемент нужной формы и вшили в рассечённую гортань. Чтобы всё правильно зажило, установили силиконовый стент», — отметил Пряников.
Через девять месяцев стент удалили. Обследование показало, что сформировался широкий стабильный просвет гортани, и девочке удалось удалить трахеостому, с которой она жила два с половиной года.
Сейчас пациентка дышит самостоятельно. Во сне ей помогает мягкая поддержка дыхания через маску СИПАП. Медики РДКБ продолжают наблюдение за её состоянием.
👏 История — пример того, как современные технологии и команда профессионалов могут буквально вернуть дыхание и жизнь ребёнку.
👨⚕️Канал ДЧЭ l ❓Вопросы врачам
