Эта статья поможет вам получить общее представление об аутоиммунных заболеваниях печени. Помните, что вся информация носит ознакомительный характер и не заменяет консультации врача.
Базовая краткая информация
Аутоиммунные заболевания печени — это группа хронических состояний, при которых собственная иммунная система человека по ошибке атакует и разрушает клетки печени и/или желчных протоков. Наиболее распространенными из них являются:
- Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз: Иммунная система разрушает мелкие внутрипеченочные желчные протоки.
- Первичный склерозирующий холангит (ПСХ): Иммунная система атакует и повреждает более крупные желчные протоки внутри и вне печени, вызывая их воспаление и рубцевание (склероз).
- Перекрестный синдром (overlap-синдром): Когда у одного пациента одновременно присутствуют черты двух заболеваний, чаще всего АИГ и ПБХ или АИГ и ПСХ.
Что это такое простыми словами?
Представьте, что наша иммунная система — это армия, которая защищает организм от вирусов и бактерий. При аутоиммунных заболеваниях эта армия «сходит с ума» и начинает атаковать не врага, а собственные здоровые клетки печени и желчевыводящих путей.
Почему оно возникает?
Точная причина возникновения аутоиммунных заболеваний печени до сих пор неизвестна. Ученые считают, что это результат сочетания нескольких факторов:
- Генетическая предрасположенность: У некоторых людей есть гены, которые делают их более уязвимыми.
- Факторы окружающей среды: Запустить болезнь могут вирусы (например, вирусы гепатита, Эпштейна-Барр), некоторые лекарства, токсины или другие, пока не известные нам, триггеры.
Под воздействием этих факторов иммунная система «ломается» и перестает отличать «своих» от «чужих».
Основные симптомы
На ранних стадиях заболевания могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно по результатам анализов.
По мере прогрессирования могут появиться:
Общие симптомы:
- Сильная усталость, слабость.
- Боль или дискомфорт в правом подреберье.
- Боли в суставах и мышцах.
Симптомы, связанные с холестазом (застоем желчи) — более характерны для ПБХ и ПСХ:
- Кожный зуд, иногда очень интенсивный.
- Желтуха (пожелтение кожи и склер глаз).
- Потемнение мочи и обесцвечивание кала.
Симптомы развитого цирроза печени (если болезнь не лечить):
- Появление сосудистых звездочек на коже.
- Покраснение ладоней.
- Увеличение живота за счет скопления жидкости (асцит).
- Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.
Диагностика
Диагностика — это многоэтапный процесс, который требует комплексного подхода.
Шаг 1: Сбор анамнеза и физический осмотр
Врач подробно расспросит вас о симптомах (усталость, зуд, боли), наличии аутоиммунных заболеваний у родственников и проведет осмотр (проверит, не увеличена ли печень, нет ли желтухи).
Шаг 2: Лабораторная диагностика (анализы крови)
Это ключевой этап для постановки диагноза.
Печеночные пробы (биохимия):
- АЛТ и АСТ — повышаются при повреждении клеток печени (характерно для АИГ).
- Щелочная фосфатаза (ЩФ) и ГГТП — повышаются при нарушении оттока желчи (характерно для ПБХ и ПСХ).
Иммунологические анализы:
- Аутоантитела: Специфические «метки» болезни.
- При АИГ — антинуклеарные антитела (ANA), антитела к гладким мышцам (anti-SMA) при АИГ 1-го типа и антител к микросомам клеток печени и почек (anti-LKM 1) при АИГ 2-го типа
- Поскольку постановка диагноза, как правило, сопряжена со сложной дифференциальной диагностикой, мы рекомендуем отдавать предпочтение комплексным тестам:
o Скрининг аутоиммунного поражения печени Сочетание тестов направлено на первичное обследование для исключения основных аутоиммунных заболеваний печени.
o Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени. Комплексный тест для диагностики АИГ и ПБХ.
o Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени. Представляет собой наиболее полное и подробное обследование при подозрении на аутоиммунные заболевания печени.
Диагноз аутоиммунного гепатита является диагнозом исключения. Он может быть поставлен только после исключения вирусного гепатита, токсических форм гепатита (алкогольного и лекарственного), болезни Вильсона, гемохроматоза, дефицита α1-антитрипсина.
Шаг 3: Инструментальные исследования и биопсия
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: Позволяет оценить структуру печени, размеры, исключить другие причины поражения.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ): «Золотой стандарт» для диагностики ПСХ, позволяет детально увидеть состояние желчных протоков.
- Биопсия печени: Процедура, при которой с помощью тонкой иглы берется маленький фрагмент ткани печени для исследования под микроскопом. Это самый точный метод, чтобы оценить степень воспаления, фиброза и подтвердить диагноз, особенно при АИГ и перекрестных синдромах.
Несколько слов о лечении
Основная цель лечения — подавить атаку иммунной системы на печень, замедлить прогрессирование болезни и предотвратить развитие цирроза и его осложнений.
- Иммуносупрессивная терапия: Подавляет аутоиммунное воспаление
- Препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК): Это основное лекарство при ПБХ и часто при ПСХ. УДХК защищает клетки печени и желчные протоки, улучшает отток желчи и снижает уровень токсичных желчных кислот.
- Симптоматическое лечение
- Трансплантация печени: Это радикальный, но единственный метод лечения на терминальных стадиях заболевания, когда печень перестает выполнять свои функции. Трансплантация показывает очень хорошие результаты и является спасением для пациентов с ПБХ, ПСХ и АИГ.
Важно: Аутоиммунные заболевания печени — хронические, но часто хорошо поддающиеся контролю. Регулярное наблюдение у врача-гастроэнтеролога или гепатолога, соблюдение всех назначений и здоровый образ жизни — залог долгой и полноценной жизни.