Системная красная волчанка: «болезнь с тысячью лиц»

Системная красная волчанка (СКВ) — это серьезное и сложное заболевание, которое заставляет иммунную систему организма атаковать собственные ткани и органы. Представьте, что защитники вашего организма, которые должны бороться с вирусами и бактериями, вдруг начинают принимать «своих» за «чужих». В результате возникает хроническое воспаление, которое может затронуть практически любую часть тела: кожу, суставы, почки, сердце, легкие и даже мозг.

Что это такое простыми словами?

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система, которая в норме является нашей защитой, дает сбой и начинает вырабатывать антитела, атакующие здоровые клетки собственного организма. Чаще всего СКВ диагностируют у женщин, особенно в возрасте от 15 до 35 лет. Женщины страдают этим заболеванием примерно в 8-10 раз чаще мужчин.

Почему оно возникает?

Точные причины развития системной красной волчанки до сих пор неизвестны. Ученые считают, что в ее возникновении играет роль сочетание нескольких факторов, которые запускают неправильную работу иммунной системы у предрасположенных к этому людей:

• Генетическая предрасположенность. Наличие случаев волчанки или других аутоиммунных заболеваний у родственников повышает риск заболевания.
• Гормональные факторы. Женские половые гормоны (эстрогены), по-видимому, играют роль в развитии болезни, что объясняет, почему женщины болеют значительно чаще мужчин. У девочек-подростков начало заболевания связано с наступлением месячных, активность заболевания повышается во время беременности и после родов, что связывают с воздействием половых гормонов на иммунный ответ
• Факторы окружающей среды. Ультрафиолетовое излучение (солнечный свет), некоторые вирусные инфекции (например, вирус Эпштейн-Барра), сильный стресс и прием определенных лекарств могут спровоцировать начало заболевания.

Основные симптомы

Проявления СКВ очень разнообразны и могут сильно отличаться у разных людей. Поэтому волчанку иногда называют «болезнью с тысячью лиц». Симптомы могут развиваться медленно или появляться внезапно.

• Общие неспецифические симптомы: необъяснимая лихорадка, постоянная слабость и быстрая утомляемость, потеря веса и снижение аппетита.
• Суставы и мышцы: боли в суставах (артралгии) и их воспаление (артрит) — один из самых частых симптомов, он встречаются в 90% случаев. Чаще всего страдают мелкие суставы кистей рук и запястья, но возможны также артриты крупных суставов. Также могут беспокоить мышечные боли.
• Кожа: Классический симптом — красная сыпь в форме «бабочки» на щеках и переносице, которая появляется примерно у половины больных. Также могут быть дискоидные высыпания (красные, приподнятые бляшки, оставляющие после себя рубцы), повышенная чувствительность к солнцу (фотосенсибилизация), язвочки во рту или в носу, сетчатый сосудистый рисунок на коже (ливедо).Отмечается ломкость ногтей.
• Волосы: Возможно очаговое или диффузное выпадение волос (алопеция).
• Кровь: Часто наблюдаются изменения в анализах крови: анемия (снижение эритроцитов), лейкопения (снижение лейкоцитов) и тромбоцитопения (снижение тромбоцитов).
• Внутренние органы:
• Почки: Поражение почек (волчаночный нефрит) — одно из самых серьезных осложнений. Может протекать незаметно, но без лечения приводит к почечной недостаточности. Проявляется отеками, повышением давления, изменениями в анализах мочи.
• Сердце и легкие: Воспаление серозных оболочек сердца (перикардит) и легких (плеврит).
• Нервная система: Головные боли, проблемы с памятью и концентрацией («туман в голове»), а в тяжелых случаях — судороги, инсульты, психозы.
  

Рис. 1. Волчаночная «бабочка» на лице

Рис. 2. Дискоидные высыпания на теле при системной красной волчанке

Рис. 3. Дискоидный очаг на волосистой части головы и очаговая алопеция при системной красной волчанке.

Диагностика: как врачи находят «болезнь-невидимку»

Постановка диагноза СКВ — сложный процесс. Не существует одного-единственного анализа, который мог бы со 100% уверенностью подтвердить или опровергнуть заболевание. Диагноз устанавливает врач-ревматолог на основании комплексной оценки симптомов, данных осмотра и результатов многочисленных исследований.

Шаг 1: Сбор анамнеза и физический осмотр

Все начинается с подробного разговора. Врач расспросит вас о жалобах, времени их появления, наличии подобных заболеваний у родственников. Затем он проведет тщательный осмотр: оценит состояние кожи, прослушает сердце и легкие, проверит суставы на предмет отечности и болезненности.

Шаг 2: Лабораторная диагностика — ключевой этап

Это самая важная часть обследования, которая позволяет оценить работу вашей иммунной системы.

• Антинуклеарный фактор (АНФ) или антинуклеарные антитела (АНА) — это основной скрининговый тест. Он выявляет антитела, которые атакуют ядра собственных клеток. У более чем 95% пациентов с СКВ этот тест положителен. Однако положительный результат не всегда означает волчанку — он может встречаться и при других заболеваниях, и даже у здоровых людей. Но если тест на АНФ отрицательный, диагноз СКВ становится маловероятным.
• Специфические антитела. Если АНФ положительный, врач назначает более точные анализы для поиска антител, характерных именно для волчанки:
• Антитела к двуспиральной ДНК (anti-dsDNA): Очень специфичны для СКВ. Их высокий уровень часто связан с активностью заболевания и поражением почек.
• Антитела к Sm-антигену (Anti-Sm): Также являются высокоспецифичным маркером волчанки.
• Антифосфолипидные антитела: Их наличие указывает на повышенный риск образования тромбов и самопроизвольного прерывания беременности.
• Обследование при системной красной волчанке: Комплексный тест на наличие специфических антител
• Анализ на компоненты комплемента (C3, C4): Система комплемента — это часть иммунной системы. При активной волчанке ее белки активно расходуются, и их уровень в крови падает.
• Общий анализ крови (ОАК): Позволяет выявить характерные для СКВ анемию, снижение уровня лейкоцитов (защитных клеток) и тромбоцитов (клеток, отвечающих за свертываемость).
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ): Это общие маркеры воспаления в организме. При обострении волчанки они, как правило, повышены.
• Общий анализ мочи и биохимический анализ крови: Крайне важны для раннего выявления поражения почек. Врач обращает внимание на наличие белка и эритроцитов в моче, а также на уровень креатинина в крови, который отражает фильтрационную способность почек.

Шаг 3: Инструментальные исследования и биопсия

• Рентген суставов, УЗИ внутренних органов, ЭКГ, ЭхоКГ (УЗИ сердца) назначаются для оценки состояния вовлеченных в процесс органов.
• Биопсия почки или кожи. В некоторых случаях для подтверждения диагноза и определения степени повреждения органа требуется биопсия. Это «золотой стандарт» для диагностики волчаночного нефрита. Врач под местной анестезией берет крошечный образец ткани для изучения под микроскопом.

Несколько слов о лечении

Хотя полностью вылечить СКВ на сегодняшний день невозможно, современные подходы позволяют эффективно контролировать болезнь, добиваться длительной ремиссии и вести полноценную жизнь.

Основа терапии — препараты, которые подавляют избыточную активность иммунной системы и уменьшают воспаление. Это могут быть глюкокортикоиды (гормоны) и цитостатики. Лечение всегда подбирается лечащим врачом индивидуально на основании всего объема клинических данных и результатов обследования.

Очень важно помнить: системная красная волчанка — это серьезное заболевание. Самодиагностика и самолечение недопустимы и опасны для жизни! При появлении похожих симптомов необходимо как можно скорее обратиться к врачу-ревматологу. Своевременная диагностика и правильно подобранная терапия — ключ к успешному контролю над болезнью.