Боковой амиотрофический склероз, или БАС, — одно из самых загадочных неврологических заболеваний. Сперва оно поражает нервные клетки, отвечающие за движение мышц, а со временем мозг теряет способность управлять телом, что приводит к прогрессирующей слабости, параличу и, в итоге, к остановке дыхания. Однако ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос, что запускает заболевание.
Аутоиммунное заболевание — состояние, при котором иммунная система ошибочно определяет здоровые клетки, ткани и органы собственного тела как чужеродные и начинает их атаковать.
Ученые из Института иммунологии Ла-Хойя и Медицинского центра Ирвинга Колумбийского университета обнаружили доказательства того, что БАС может быть аутоиммунным заболеванием. Исследование было опубликовано в журнале Nature.
В чем причина заболевания
Специалисты выяснили, что определенный тип иммунных клеток, называемый CD4 T-клетками, у людей с БАС ведет себя неправильно. Они ошибочно нацеливаются на конкретный белок под названием C9orf72, который является важной частью нейронов.
«Это первое исследование, которое ясно демонстрирует, что у людей с БАС существует аутоиммунная реакция, которая нацелена на конкретные белки, связанные с заболеванием»
Проще говоря, организм начинает сам себя уничтожать, разрушая собственную нервную систему. Это и объясняет, почему болезнь прогрессирует так стремительно — около половины пациентов умирают в течение 14-18 месяцев после постановки диагноза.
Почему одни живут годы, а другие — месяцы
Одна из самых больших загадок БАС — огромная разница в продолжительности жизни пациентов. Так, бейсболист Лу Гериг умер через два года после диагноза, а физик Стивен Хокинг прожил с БАС 55 лет.
Анализируя T-клетки, ученые обнаружили, что все пациенты с боковым амиотрофическим склерозом делятся на две группы:
- С быстрым прогрессированием. У этих больных в крови доминируют агрессивные, воспалительные CD4 T-клетки. При встрече с белком C9orf72 они мгновенно запускают атаку, вызывая воспаление, которое быстро разрушает нервную систему.
- С медленным прогрессированием. У этих пациентов, помимо воспалительных клеток есть и другие — противовоспалительные CD4 T.
Исследование показывает, что у пациентов из второй группы противовоспалительные клетки работают активнее, сдерживая атаку на нервную систему, тем самым замедляя ход болезни.
«Надеюсь, теперь, когда мы знаем конкретную цель этих иммунных клеток, мы сможем разработать более эффективные методы лечения БАС», — заключил лаборант-исследователЬ LJI Таннера Михаэлис.