✝️ АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА (АККЛ)
Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) занимает третье место по частоте встречаемости среди всех НХЛ у детей. Возраст, когда она обнаруживается чаще всего - 10 лет, при этом мальчики болеют чаще девочек.
Опухоль развивается из Т-лимфоцитов тимуса из-за различных мутаций, которые приводят к неконтролируемому росту этих клеток.
❓ПОЧЕМУ ОНА ВОЗНИКАЕТ?
В большинстве случаев причина развития АККЛ неизвестна, и это не вина родителей или ребёнка. АККЛ не является заразной и не передаётся от человека к человеку. Тем не менее некоторые обстоятельства могут повысить риск возникновения опухоли. К ним относятся:
🟣 Инфекции: вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), ВИЧ-инфекция и другие.
🟣 Иммунодефициты: врождённые или приобретённые, в том числе из-за ВИЧ-инфекции или после трансплантации из-за иммуносупрессивной терапии.
🟣 Химио- и лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний повышает риск развития НХЛ в дальнейшем.
🟣 Генетическая предрасположенность: некоторые болезни, например, синдромы хромосомной нестабильности, при которых повышен риск возникновения мутаций в различных клетках, или синдромы предрасположенности к опухолям. Про первые пациент обычно знает, так как такие синдромы часто сопровождаются и другими проблемами, а вот о вторых часто становится известно уже после возникновения опухолевого заболевания.
✏️ РЫЗНЫЕ ВИДЫ АККЛ
Согласно классификации ВОЗ 2022 года, выделяют следующие виды:
🟠АККЛ ALK-позитивная (встречается у детей в 95% случаев)
🟠АККЛ ALK-негативная
🟠первичная АККЛ кожи
🟠ассоциированная с имплантом молочной железы
🧬 ЧТО ТАКОЕ ALK?
ALK (anaplastic lymphoma kinase) — киназа анапластической лимфомы — это белок, расположенный на поверхности (мембране) клеток. Информация об этом белке хранится в ДНК на участке, называемом геном ALK. Экспрессия белка происходит путём считывания генетической информации, которая затем передаётся внутриклеточным структурам. Эти структуры, следуя своеобразной инструкции, собирают белок, придают ему необходимую форму и транспортируют на поверхность клетки.
В нормальных условиях ALK обнаруживается исключительно на нервных клетках (нейронах) и только в период эмбрионального развития. Данный белок регулирует процессы роста и созревания нейронов.
При ALK-позитивной АККЛ происходит мутация в гене ALK и гене-партнере (в 85% случаев в гене NPM, намного реже в других (ALO17, TFG, MSN, TPM3, TPM4, ATIC, MYH9, CLTC)). В результате происходит их слияние с образованием химерного гена, например NPM-ALK, который кодирует одноимённый химерный белок с измененной активностью.
Химерный белок имеет большое значение для опухолевых клеток и является терапевтической мишенью. Более того, он может служить удобным маркером для выявления ALK-позитивных опухолевых клеток. ⬇️
🧪 МИНИМАЛЬНАЯ ДИССЕМИНИРОВАННАЯ БОЛЕЗНЬ (МДБ)
Современные методы диагностики позволяют обнаруживать химерный белок NPM-ALK в биологических жидкостях (кровь, костный мозг, ликвор) с помощью ПЦР. Такое исследование известно как определение минимальной диссеминированной болезни (МДБ) и помогает оценить распространённость заболевания на этапе диагностики. Оценка ответа на терапию проводится тем же методом и называется минимальной остаочной болезнью (МОБ).
МОБ имеет важное прогностическое значение: при полном исчезновении МОБ на фоне терапии вероятность достижения стойкой ремиссии превышает 90%. В случае, когда МОБ сохраняется, врачи меняют терапию на более интенсивную.
Существуют и другие прогностические маркеры, о них мы поговорим дальше.
❓Задать вопрос и гид по каналу в БОТ-помощнике.
ЭКСТРЕННАЯ ПОМОЩЬ: КУДА И КОГДА ЗВОНИТЬ!
Бесплатная линия психологической помощи 8-800-100-0191
Формат: #пост
Рубрика: #диагноз
Диагноз: #лимфома
#онкогемдети #oncohemdeti
