Что такое полинейропатия
Полинейропатия - это патологический процесс, ведущим проявлением которого является множественное поражение периферических нервов с нарушением структуры миелиновой оболочки нерва и/или его аксона.
Причины развития полинейропатий крайне многообразны, среди основных можно выделить: сахарный диабет, интоксикации (в т.ч. злоупотребление алкоголем), аутоиммунные заболевания, наследственные заболевания, инфекции, дефицит витаминов группы B, онкологические процессы, прием некоторых лекарственных препаратов и т.д. и т.п.
Клинические проявления полинейропатии также весьма многообразны и могут иметь различную степень выраженности - от очень "мягких" проявлений до тяжелых ограничений двигательных функций и тяжелой инвалидизации. Среди основных признаков полинейропатии следует выделить нарушения чувствительной сферы (онемение, мурашки, покалывания, изменение восприятия тепла, холода, прикосновения и т.д.) в основном в кистях и стопах, нейропатическую боль (жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании), постепенно прогрессирующую мышечную атрофию и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также иногда ряд вегетативных симптомов (выраженное снижение артериального давления в вертикальном положении, нарушение функции тазовых органов, чаще всего - запоры и учащенное мочеиспускание) и др.
Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения нервного волокна.
ХВДП несомненно является аутоиммунной патологией и мультифакториальным заболеванием, в связи с чем точная этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Согласно статистическим данным разных авторов у 33-57% пациентов первые симптомы ХВДП отмечаются в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.
В целом ХВДП принято относить к спектру орфанных заболеваний (т.е. очень редко встречающихся)!
В связи с тем, что ХВДП орфанное заболевание любой пациент с подозрением на ХВДП должен проходить весьма углубленное обследование для точной верификации диагноза и прежде всего с позиции исключения других альтернативных причин развития полинейропатии. От правильности установленного диагноза будет существенно зависеть тактика лечения, эффективность лечения и общий прогноз заболевания.
Согласно общепризнанной классификации ХВДП подразделяют на два варианта: типичную и атипичную формы.
Типичная форма ХВДП характеризуется симметричной мышечной слабостью в руках и ногах, симметричной гипотрофией отдельных мышц рук и ног, чувствительными нарушениями в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев.
Атипичные формы ХВДП делятся на: преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии; асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера; фокальная форма; моторная форма; сенсорная форма.
Клиническая картина ХВДП в целом не отличается от других вариантов полинейропатии, но, как правило обладает более агрессивным течением и устойчивостью симптомов к стандартным методам симптоматической терапии. В дебюте ХВДП клинические проявления могут развиваться постепенно и быть неспецифическими в течение нескольких месяцев, или, наоборот, развитие симптомов может быть быстрым. Наиболее распространенными жалобами являются нарушения походки и частые падения, связанные с нарушением двигательной иннервации проксимальных и дистальных мышц нижних конечностей. У некоторых пациентов может наблюдаться слабость мышц верхних конечностей, тремор рук, нарушение координации и баланса равновесия. У некоторых пациентов может создаваться иллюзия, что их беспокоит "головокружение" (поэтому важно очень подробно расспрашивать пациента о содержании тех или иных жалоб). При осмотре у пациентов с ХВДП снижены или отсутствуют сухожильные рефлексы. У части пациентов имеются расстройства чувствительности: паре- и дизестезии, нарушения глубокой чувствительности и др. В 20-40% случаев ХВДП происходит поражение черепных нервов, слабость дыхательной мускулатуры, дисфункция вегетативной нервной системы. Течение ХВДП у детей имеет следующие особенности: начальные симптомы болезни проявляются более ярко и развиваются быстрее, чем у взрослых, заболевание чаще всего характеризуется нарушением походки.
В связи с тем что ХВДП заболевание редкое, сложное в плане точной диагностики, при подозрении на данную патологию следует руководствоваться клиническими диагностическими критериями утвержденными в 2010 г. мировым сообществом специалистов по полинейропатиям (клинические диагностические критерии ХВДП EFNS/PNS, 2010):
Типичная ХВДП:
- хроническая прогрессирующая или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная слабость рук и ног, с чувствительными нарушениями, длительностью не менее 2 месяцев; - возможно поражение черепных нервов;
- отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов с рук и ног.
Атипичная ХВДП
Один из следующих вариантов, но остальные признаки как при типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть нормальными на непораженной конечности):
- преимущественно дистальное поражение (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия);
- асимметричность (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса-Самнера);
- фокальное поражение (например, вовлечение плечевого или пояснично-крестцового сплетения или одного и более периферических нервов на одной верхней или нижней конечности);
- изолированные двигательные нарушения;
- изолированные сенсорные нарушения (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию).
Про нейропатическую боль при ХВДП
Частым симптомом ХВДП, как и при других полинейропатиях является нейропатическая боль.
Нейропатическая боль - это боль, возникающая вследствие прямого повреждения или болезни соматосенсорной системы (определение Международной ассоциации по изучению боли, NeuPSIG of IASP, 2011).
Клиническими проявлениями нейропатической боли является синдромокомплекс частичной или полной потери чувствительности (в том числе болевой) с одновременным возникновением в зоне иннервации поврежденного участка периферической или центральной нервной системы, крайне неприятных и выраженных болевых ощущений. Нейропатическая боль часто характеризуется болью жгучего изнуряющего характера, ощущениями жжения, холода, мурашек, покалываний, скованности, рези и т.д.
Диагностика ХВДП
При соответствие клинических проявлений полинейропатии критериям ХВДП EFNS/PNS, 2010 дальнейшая диагностика в основном ориентируется на данные неврологического статуса, иммунологические лабораторные исследования (в т.ч. исследования ликвора) и данные электронейромиографии (ЭНМГ).
Для ХВДП с точки зрения электрофизиологических изменений характерно значимое (< 80% от нижней границы нормы) снижение скорости распространения возбуждения, снижение скорости распространения возбуждения независимо от места компрессии, сегментарная демиелинизация в верхней конечности, гетерогенное снижение скорости распространения возбуждения.
Лечение ХВДП
В настоящее время рекомендуется следующий алгоритм лечения ХВДП:
- Шаг 1 – иммуноглобулин человека нормальный или преднизолон;
- Шаг 2 – иммуноглобулин человека нормальный и преднизолон, если монотерапия одним из препаратов не имеет адекватной эффективности.
- Шаг 3 – Плазмаферез, если два предыдущих подхода неэффективны
Иммуносупрессивное лечение применяется в качестве терапии второй линии при ХВДП по особым показаниям.
Среди вспомогательных лекарственных препаратов для лечения и коррекции симптомов ХВДП принято использовать - препараты тиоктовой кислоты, ипидакрин, витамины группы B (B1, B6, B9, B12), препараты улучшающие реологические свойства крови, трофическую функцию тканей и т.д. Среди лекарственных препаратов наиболее эффективных в купировании нейропатической боли - противоэпилептические препараты (карбамазепин, габапентин, прегабалин, вальпроевая кислота и т.п.), антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин и др.). Подбор данных препаратов (дозы, длительность, регулярность приема) должен быть строго индивидуален в зависимости от конкретной клинической ситуации!
Важное значение в процессе лечения ХВДП, как и в случае с другими вариантами полинейропатии имеют методы немедикаментозного лечения - в первую очередь лечебная физкультура, ритмическая периферическая магнитная стимуляция высокой интенсивности, магнитолазерная стимуляция высокой интенсивности (HIMALAS-терапия), транскраниальная магнитная стимуляция, TECAR-терапия, функциональная электростимуляция (ФЭС), вихревые ванны для верхних и нижних конечностей, психотерапия и т.д.
Прогноз при ХВДП
При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания. В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений. ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов. Как правило, на прогноз при ХВДП существенно влияют сопутствующие патологии (особенно наличие сахарного диабета, онкологии, ревматологической патологии и т.д.), сопутствующая лекарственная терапия (например, прием нейротоксичных препаратов), наличие профессиональных вредностей и вредных привычек, правильность установленного диагноза и соблюдение разработанного алгоритма стратегии терапии.
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ