Добавить в корзинуПозвонить
Найти в Дзене
В мире медицины

Человек-оборотень: о синдроме Абрамса

На сегодняшний день наука в большинстве случаев способна объяснить необычный внешний вид у людей, имеющих ту или иную генетическую мутацию. Люди, страдающие, данным синдромом, буквально покрыты шерстью, а происходит это вследствие нарушения формирования волосяной луковицы внутриутробно. Это разновидность гипертрихоза (избыточного оволосения), при котором волосы растут в избыточном количестве на лице, шее, ушах и плечах. Синдром развивается в результате мутации в гене, ответственного за развитие правильных связей между эпидермисом и дермой в 12 недель внутриутробного развития. Поражает одного человека на миллиард, а всего в мире зарегистрировано 50 случаев данного заболевания. Наверняка многим известно, что кожа является самым большим органом в человеке, а основной ее функцией является защита организма от внешних воздействий. Волосы считаются наиболее изученным придатком кожи. Они выполняют следующие функции: Первые волосы появляются на 14-15 неделе внутриутробного развития, а к концу
Оглавление
На сегодняшний день наука в большинстве случаев способна объяснить необычный внешний вид у людей, имеющих ту или иную генетическую мутацию.

Люди, страдающие, данным синдромом, буквально покрыты шерстью, а происходит это вследствие нарушения формирования волосяной луковицы внутриутробно.

Изображение сгенерировано нейросетью для обложки статьи
Изображение сгенерировано нейросетью для обложки статьи

Что такое синдром Абрамса?

Это разновидность гипертрихоза (избыточного оволосения), при котором волосы растут в избыточном количестве на лице, шее, ушах и плечах.

Синдром развивается в результате мутации в гене, ответственного за развитие правильных связей между эпидермисом и дермой в 12 недель внутриутробного развития.

Поражает одного человека на миллиард, а всего в мире зарегистрировано 50 случаев данного заболевания.

Немного анатомии и интересных фактов о волосах

Наверняка многим известно, что кожа является самым большим органом в человеке, а основной ее функцией является защита организма от внешних воздействий.

Волосы считаются наиболее изученным придатком кожи. Они выполняют следующие функции:

  • помогают контролировать температуру тела, удерживая теплый воздух на его поверхности;
  • в некоторой степени защищают от физического повреждения, выступая как своеобразный "амортизатор";
  • воспринимают тактильные ощущения за счёт рецепторов.
Первые волосы появляются на 14-15 неделе внутриутробного развития, а к концу 20 недели пушковыми волосами покрыто все тело будущего ребенка.

При этом количество волосяных фолликулов не меняется после рождения.

Историческая справка

О людях, страдающих разными формами гипертрихоза, встречаются упоминания ещё со времён Средневековья и эпохи Возрождения. В тот период таких людей из-за необычного внешнего вида часто заставляли выступать в цирке или показывали их зрителям на специальных шоу.

Так, например, танцовщица Джулия Пастрана была известной женщиной, страдающей от данного недуга.

Дж.Пастрана страдала от разновидности наследственного гипертрихоза (терминальной его формы) в сочетании с выраженной гипертрофией десен. Данный признак часто ассоциирован именно с гипертрихозом
Дж.Пастрана страдала от разновидности наследственного гипертрихоза (терминальной его формы) в сочетании с выраженной гипертрофией десен. Данный признак часто ассоциирован именно с гипертрихозом

В чем причины?

С точки зрения эволюции, избыточное оволосение на теле объясняется реактивацией ранее подавленных генов, отвечающих за рост волос.

С позиции генетики в настоящее время выделяют несколько типов наследования гипертрихоза (аутосомно-доминантное, рецессивное и X-сцепленное с полом). В литературе описана мутация в 8 хромосоме, которая как раз является причиной развития данного синдрома.

Однако, часто гипертрихоз не является изолированным симптомом, а его наличие (с доказанным конкретным молекулярным дефектом) ассоциировано с конкретным генетическим синдромом, т.е. является малой аномалией развития (стигмой дизэмбриогенеза).

Малые аномалии развития часто встречаются у многих из нас, о наличии которых мы, порой, даже и не подозреваем.

К таким можно отнести: сросшуюся мочку уха, сандалевидную щель на стопе, плоскую переносицу или, например, диастему (широкое расстояние между зубами в верхнем зубном ряду, реже - в нижнем) и т.д. Обнаружение более 5 МАР может натолкнуть на мысль о наличии того или иного генетического синдрома.

Чего нельзя сказать о синдроме Абрамса. В этом случаев гипертрихоз уже не является стигмой дизэмбриогенеза, а выступает в качестве ведущего симптома: волосами покрыто буквально все тело человека.

Лалит Патидар занесен в книгу рекордов Гиннеса, как самый волосатый человек в мире. В его случае 95% тела покрыто волосами, а последние растут на нем в течение нескольких часов после бритья.
Так выглядит "человек-оборотень" с синдромом Абрамса
Так выглядит "человек-оборотень" с синдромом Абрамса

Приобретенные формы

В 2019 г. в Испании разразился скандал. 11 новорожденных детей внезапно заболели синдромом "оборотня", без явных причин, на первый взгляд.

Позже, как выяснилось, данная ситуация развилась из-за производственной ошибки в одной фармацевтической: вместо омепразола в капсулы вводили миноксидил (средство, стимулирующее рост волос)/по другой версии, были перепутаны партии препаратов.

К счастью, симптомы у всех детей прошли после прекращения приема "ошибочного омепразола" их матерью.

Обычно приобретенные формы встречаются в качестве осложнений некоторых заболеваний на фоне приема определенных препаратов.

Существует ли лечение?

От наследственной формы заболевания лечения на данный момент не существует. Пока учёные ещё не научились лечить поломки в генах, но ведутся разработки в устранении последствий тяжелых генетических нарушений.

Кто знает, может через несколько десятилетий научатся корректировать и генетические мутации?

Приходится ли вам бороться с избыточным оволосением на теле или, наоборот, пытаетесь отрастить густые волосы на голове? Надеюсь, теперь вы понимаете, что никакие лосьоны, маски и крема для кожи головы количественно не способны увеличить волосяные луковицы, ведь их количество закладывается внутриутробно. Можете делиться в комментариях. Спасибо за внимание и до скорых встреч.