Аномалии развития почек и мочеточников. Часть 1.

• Частота – 1% новорожденных.
• По происхождению пороки развития почек и мочеточников разделяют на врожденные и наследственные.

Врожденные пороки развития

• Возникают при воздействии на плод экзогенных (вирусные заболевания матери, ионизирующее излучение, лекарственные и химические агенты и др.) и эндогенных (гормональные, иммунные, биохимические влияния) факторов.
• Врожденные пороки не наследуются и чаще бывают изолированными.

Наследственные пороки развития

• Связаны с патологией хромосомного аппарата.
• Выделяют 4 группы наследственных пороков:
• Пороки, наследуемые по аутосомно-доминантному типу (поликистоз, некоторые пороки канальцев и клубочков).
• Пороки, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу (мультикистоз,
  аплазия, некоторые пороки канальцев и тубулопатии).
• Пороки, наследуемые по типу, сцепленному с полом (некоторые пороки мочевого пузыря и половых органов у мальчиков, некоторые формы врожденного почечного ацидоза).
• Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Патау и др.).

Эмбриогенез мочевыделительной системы

Мочевыделительная система развивается из 3 структур:

• Пронефрос (предпочка или головная почка) – образуется на 3 неделе гестации (онтогенетический остаток выделительной системы низших позвоночных) - парное рудиментарное образование из 8-10 передних нефротомов (сегментных ножек) тела зародыша, не имеет клубочков, у человека не функционирует и на 4 неделе эмбриогенеза редуцируется;
• Мезонефрос (первичная или туловищная почка) - развивается на 3-4-й неделе эмбриогенеза из туловищных нефротомов каудальнее пронефроса, имеет клубочки с короткими канальцами, которые соединяются с парными мезонефральными (вольфовыми) протоками, впадающими в клоаку. Также развиваются парные паранефральные (мюллеровы) протоки, соединяющие брюшную полость с урогенитальным синусом. Мезонефрос редуцируется на 12-14 неделе, из вольфовых протоков формируются выводные протоки яичек, а из мюллеровых - матка, маточные трубы и влагалище.
• Метанефрос (окончательная или тазовая почка) – развивается с 5-7 недели эмбриогенеза из метанефрогенного тяжа (метанефрогенной бластемы) и мезонефральных (вольфовых) протоков.

Из дивертикулов протоков формируется выделительная часть (лоханка, чашечки, собирательные трубочки), а из метанефрогенной бластемы – секреторная часть (извитые канальцы и клубочки нефронов).

Все отделы нефрона формируются к 14-16-й неделе эмбриогенеза.

Мочеточниковые зачатки формируются из вольфовых протоков на 5-6 неделе эмбриогенеза.

Первоначально зачатки почек располагаются на уровне мыса таза, а их лоханки ориентированы кпереди.

На 7-8 неделе эмбриогенеза с развитием сосудов почек начинается процесс их восхождения, ротации и расхождения от средней линии.

Мочевой пузырь образуется из среднего отдела аллантоиса (это дивертикулоподобное образование из дистального отдела кишечной трубки) на 2 месяце, аллантоис образует мочевой проток к пупку – урахус.

Классификация пороков почек и мочеточников (Айвазян А.В., 1988)

Тип пороков почек и мочеточников:

• Тип 1 - Пороки развития, не вызывающие нарушения функции и не являющиеся предпосылкой для осложнений и заболеваний.
• Тип 2 - Пороки развития, не вызывающие нарушения функции, но являющиеся предпосылкой для осложнений и заболеваний.
• Тип 3 - Врожденные (наследственные) болезни почек и мочеточников.

Класс, род, вид и подвид пороков почек и мочеточников:

• Класс 1. Пороки количества почек: Аплазия почки (двухсторонняя с отсутствием или с сохранением мочеточников; с сохранением мочеточника на стороне поражения; односторонняя с отсутствием мочеточника на стороне поражения); Третья добавочная почка; Удвоение (утроение, учетверение) почек (одностороннее, двухсторонее, с гетеролатеральным расположением удвоенной почки).
• Класс 2. Пороки структуры почек: Общее недоразвитие почки (карликовая
  (рудиментарная) почка; гипоплазия почки); Врожденная гиперплазия почки
  (диффузная, локальная (дополнительная долька почки, медуллярная гиперплазия)); Кортикальные кистозные поражения почек, связанные с нарушением слияния первичных нефронов с протоком метанефроса
  (Мультикистоз почки (односторонний, двухсторонний); Поликистоз почек (1 степень - Поликистоз взрослых, 2 степень – Поликистоз детей и подростков, 3 степень – Поликистоз новорожденных); Солитарная киста почки; Мультилокулярная киста почки); Медуллярные кистозные поражения,
  связанные с кистозными изменениями или дилатацией первичных собирательных канальцев (• Губчатая почка; •Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони)); Пороки развития почечных клубочков (врожденные, наледственные гломерулопатии, врожденные нефриты) – Олиго- и агломерулярная почка (олигонефрония); Наследственные гломерулопатии без поражения слухового анализатора; Синдром Альпорта (наследственный нефрит с поражением слухового и зрительного анализатора); Пороки развития извитых канальцев и петли Генле (врожденные, наследственные тубулопатии) – Нарушения почечного мембранного транспорта аминокислот (тотальная иминоацидурия; глицинурии (иминглицинурия, глюкоглицинурия); цистинурия); Нарушения реабсорбции сахаров (врожденные, наследственные меллитурии) – Почечная галактозурия, мальтозурия, лактозурия; Почечный диабет; Нарушения реабсорбции электролитов и воды – Почечный несахарныйдиабет; Витамин D-резистентный рахит (фосфатдиабет); Почечный канальцевый солевой диабет; Комбинированные нарушения функции канальцев
  (Глюкоаминофосфатдиабет (болезнь Фанкони-Дебре-де Тони); Почечный канальцевый ацидоз); Вторичные, врожденные, наследственные тубулопатии (ксантинурия, уратурия, оксалурия); Врожденные дисплазии почечной паренхимы (Простая дисплазия почки (локальная, диффузная); Дисплазия с завершенной порочной дифференцировкой; Дисплазия с незавершенной порочной дифференцировкой).
• Класс 3. Пороки взаиморасположения почек

Симметричные сращения почек (Подковообразная почка; Комообразная
почка с симметричным (гомолатеральным) расположением); Асимметричные сращения почек (Комообразная почка с асимметричным (гетеролатеральным) расположением; L-образная почка; S-образная почка; I-образная почка).

• Класс 4. Пороки положения почек

Дистопия почек (гомолатеральная (тазовая, подвздошная, поясничная, торакальная); гетеролатеральная (перекрестная – односторонняя, двухсторонняя)); Нарушения ориентировки почки относительно её вертикальной оси (полное отсутствие эмбриональной ротации; незавершенность эмбриональной ротации).

• Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника

Пороки развития лоханочно-чашечной системы: 1. Пороки деления краниального конца протока метанефроса (аномально повышенная или пониженная ветвистость почечных лоханок; внепочечное деление лоханки на чашечки; дивертикул лоханки и чашечки; парапельвикальная киста). 2. Пороки развития мышечного слоя лоханки и чашечек (мегакаликоз, мегаполикаликоз; врожденная атония лоханочно-чашечной системы). 3. Пороки развития, связанные со сдавлением лоханочно-чашечной системы внутрипочечными сосудами («синдром верхней чашечки»; «синдром нижней чашечки»). 4. Врожденный эндометриоз лоханочно-чашечной системы и эктопия органов мужской половой системы в мочевыводящие пути.

Пороки развития пиелоуретерального сегмента (врожденые сужения пиелоуретерального сегмента; высокое отхождение мочеточника от
лоханки; клапан в зоне пиелоуретерального сегмента; сдавление пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом; сегментарная нейромышечная дисплазия пиелоуретерального сегмента).

Пороки развития мочеточника: 1. Пороки деления протока метанефроса
на протяжении (слепое окончание лоханочного или пузырного конца удвоенного, расщепленного мочеточника; дивертикул мочеточника; околомочеточниковая киста); 2. Пороки развития мышечного слоя мочеточника
(врожденная атония мочеточника; ахалазия мочеточника одно- и двухсторонняя; врожденные сужения и перегибы мочеточника на протяжении); 3. Пороки развития, связанные с неправильным ходом протока метанефроса (ретрокавальный и ретроилиакальный мочеточник; синдром овариальной (тестикулярной) вены). 4. Эндометриоз мочеточника и эктопия в него органов мужской половой системы.

Пороки развития пузырно-мочеточникового соустья:

1. Недоразвитие интраилеального отдела мочеточника (врожденный, наследственный пузырно-мочеточниковый рефлюкс; врожденное уретероцеле); 2. Эктопия устья мочеточника одно- и двухсторонняя (во влагалище и наружные женские половые органы; в шейку мочевого пузыря
и уретру; в фаллопиеву трубу и матку; в семенной пузырек и семывыносящий
проток; в кишечник).

• Класс 6. Комбинированные пороки развития почек и мочеточников

1.Внутрисистемные сочетания пороков развития (удвоение одно- и двухстороннее подковообразной, дистопированной, L-и S-образной,
комообразной почки; поликистоз удвоенной, дистопированной, подковообразной почки; ахалазия мочеточника удвоенной почки; врожденное уретероцеле при удвоении почки с расщеплением или удвоением мочеточника; эктопия устья мочеточника гипоплазированной, удвоенной, подковообразной почки); 2. Сочетание пороков развития почек и мочеточников с пороками развития других систем и органов. 3. Пороки развития почек и мочеточников в составе хромосомных болезней (синдром Шерешевского-Тернера
(подковообразная почка); синдром Патау (врожденный гидронефроз и кистозные изменения в почках); синдром Клайнфельтера (пороки развития терминальных отделов мочеточников)).

Классификация аномалий развития почек и верхних мочевых путей (Лопаткин Н.А., 1987)

Аномалии почечных сосудов:

• Аномалии количества (добавочная почечная артерия; двойная почечная артерия; множественные артерии) и положения (поясничная, подвздошная, тазовая) почечных артерий.
• Аномалии формы и структуры почечных артерий (коленообразная почечная артерия; аневризмы почечных артерий (одно- и двухсторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий).
• Врожденные артерио-венозные фистулы.
• Врожденные изменения почечных вен (аномалии правой почечной вены (множественные вены; впадение вены яичка в почечную вену справа); аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена; ретроаортальная левая почечная вена; экстракавальное впадение левой почечной вены)).

Аномалии количества почек:

• Аплазия.
• Удвоение почки (полное и неполное).
• Добавочная, третья почка.

Аномалии величины почек:

• Гипоплазия, рудиментарная, карликовая почка.
• Врожденная гипертрофия.

Аномалии расположения и формы почек:

• Дистопия почек - односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая);
  перекрестная.
• Сращение почек – одностороннее (I-образная почка); двухстороннее (симметричное – подковообразная, галетообразная почка; асимметричное – L- и S-образная почка).

Аномалии структуры почек:

• Диспластическая почка.
• Мультикистозная почка.
• Поликистоз почек (поликистоз взрослых, поликистоз детского возраста).
• Солитарные кисты почек (простая, дермоидная).
• Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
• Чашечно-медуллярные аномалии: Мегакаликс; Полимегакаликс; Губчатая
  почка.

Сочетанные аномалии почек:

• С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
• С инфравезикальной обструкцией.
• С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.
• С аномалиями других органов и систем (половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной).

Аномалии количества почек

Аплазия и агенезия почек

• Частота – 1 случай на 1000 новорожденных (0,1-1,8%).
• В 3 раза чаще у мальчиков.
• При аплазии, которая возникает на стадии мезонефроса, имеется зачаток ткани до 1-2 см, представленный канальцевым аппаратом без клубочков, имеется рудиментарная сосудистая ножка, лоханка отсутствует, может быть рудиментарный мочеточник без просвета.
• При агенезии (арении), которая возникает на стадии пронефроса, зачаток почки отсутствует, нет сосудистой ножки и мочеточника.
• Может быть односторонняя (чаще) и двухсторонняя (редко) аплазия/агенезия почек.
• Односторонняя аплазия/агенезия чаще клинически не проявляется.
• Двухсторонняя аплазия/агенезия несовместима с жизнью (частота – в 4-5 раз реже односторонней).

Аплазия и агенезия почек при УЗИ:

• Почка не визуализируется.
• При аплазии иногда может визуализироваться рудиментарная сосудистая ножка.
• При односторонней аплазии/агенезии обычно наблюдается компенсаторная гипертрофия контрлатеральной почки.
• Необходимо дифференцировать с дистопией почек, гипоплазией почек и вторично сморщенной почкой в результате нефросклероза.

Добавочная (третья) почка

• Крайне редко.
• Впервые описана P. Phokitis в 1677 году.
• Кроме двух типичных почек имеется добавочная почка нормальных или меньших размеров, расположенная выше или ниже основной почки, имеющая собственную фиброзную и жировую капсулу, почечную ножку и мочеточник, впадающий в мочеточник основной почки или открывающийся самостоятельным устьем в мочевой пузырь.
• В 1/3 случаев располагается ниже нормальной почки, чаще на уровне поясничных позвонков и в подвздошной области, реже – в тазу.
• Размеры добавочной почки обычно значительно уменьшены.
• Обычно клинически не проявляется.
• При УЗИ – визуализируется дополнительная почка.

Удвоение почки

• Связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед его врастанием в метанефрогенную бластему.
• В почке имеется 2 сегмента, имеющих автономное кровоснабжение и собственные верхние мочевые пути.
• Верхний сегмент дренируется верхней группой чашек, нижний сегмент дренируется средней и нижней группой чашек.
• Частота – 1 : 150 новорожденных, 1 : 125-160 аутопсий.
• В 2 раза чаще у девочек.
• Может быть одностороннее (89%) и двухстороннее (11%) удвоение.
• Различают полное удвоение (имеется 2 полноценных мочеточника с 2-мя устьями в мочевом пузыре – ureter duplex) и неполное удвоение
  (2 мочеточника на разном уровне сливаются в один с одним устьем в мочевом пузыре – ureter fissus).
• При полном удвоении имеется 2 устья на одной стороне, распложенные одно над другим – устье мочеточника верхнего сегмента расположено ниже и медиальнее устья нижнего сегмента (правило Вейгерта-Мейера (Weigert-Meyer).
• Чаще клинически не проявляется, но могут быть осложнения (часто бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с развитием пиелонефрита (хронического – 53%, острого – 20%), уролитиаз (31%), гидронефроз (20%)).

Удвоение почки при УЗИ:

• Длина почки значительно увеличена!
• Разница по длине почки по сравнению с контрлатеральной составляет более 2 см.
• Имеется 2 ворот – 2 лоханки, 2 мочеточника, удвоение почечных сосудов при ЦДК.
• Срединный эхокомплекс пересекается паренхиматозной перемычкой (надо дифференцировать с гипертрофией колонны Бертена, где медуллярное вещество заходит в область синуса).
• Дифференцировать полное удвоение почки от неполного при УЗИ нельзя, т.к. невозможно проследить ход мочеточников.

Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.