Минус пальцы (Болезнь Рейно)

Здесь кратко опишу механизм приступов. Этот синдром часто является проявлением основного заболевания - системная склеродермия (CREST). Обратите внимание, что заболевание достаточно редкое

Болезнь Рейно (синдром Рейно) – это вазоспастическое расстройство, характеризующееся эпизодическим сужением мелких артерий и артериол преимущественно в пальцах рук и ног, реже – в кончике носа, ушах, губах. Проявляется приступами ишемии с последующими характерными изменениями окраски кожи

Классификация

1. Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) – идиопатическая форма, без связи с другими заболеваниями

2. Вторичный синдром Рейно (феномен Рейно) – возникает на фоне других патологий (склеродермия(!), СКВ, ревматоидный артрит и др.)

Первичный синдром Рейно

• Генетическая предрасположенность (семейные случаи)
• Дисфункция эндотелия (нарушение выработки NO, простациклина)
• Гиперактивность симпатической нервной системы
• Гормональные нарушения (чаще у женщин)

Провоцирующие факторы:

• Холод, эмоциональный стресс
• Вибрация (у рабочих с виброинструментами).
• Курение (вазоконстрикция из-за никотина).

Вторичный синдром Рейно

Аутоиммунные заболевания:

• Системная склеродермия (наиболее частая причина!)
• Системная красная волчанка (СКВ) (обезъяна всех болезней, уже есть статья на это заболевание)
• Дерматомиозит
• Ревматоидный артрит
• Синдром Шегрена (аутоимунное уничтожение желез слизистых)

Заболевания сосудов:

• Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
• Атеросклероз

Гематологические нарушения:

• Парапротеинемии

Неврологические причины:

• Синдром карпального канала
• Полинейропатии

Лекарственные и токсические воздействия:

• Бета-блокаторы
• Эрготамин
• Никотин, кофеин омицин, цисплатин)
• Никотин, кофеин.

Патогенез приступа

Инициирующий фактор (холод, стресс) → активация симпатической нервной системы → выброс катехоламинов → спазм артериол и прекапиллярных сфинктеров → резкое снижение кровотока. Затем наступает вазодилатация (возможно под действием метаболитов гипоксии)

Доп факторы

• У больных повышен уровень α₂-адренорецепторов на гладкомышечных клетках сосудов.
• Дисфункция эндотелия → ↓NO и простациклина (вазодилататоры), ↑эндотелина-1 (вазоконстриктор).

Ишемическая фаза (белые пальцы) – кожа бледная из-за отсутствия кровотока.

- Больной чувствует онемение, похолодание, боль.

Цианотическая фаза (синие пальцы) – застой крови в венулах, десатурация гемоглобина.

- Чувство жжения, покалывания, распирания.

Гиперемическая фаза (красные пальцы) – реактивная вазодилатация.

- Пульсирующая боль, отечность, чувство жара.

Клиническая картина

- Трехфазное изменение цвета кожи:

• Бледность (ишемия).
• Цианоз (венозный застой).
• Гиперемия (реперфузия).

- Локализация:

• Пальцы рук (II–IV чаще).
• Реже – стопы, нос, уши, губы.

- Длительность приступа: от нескольких минут до часов.

• Осложнения при длительном течении:
• Гангрена кончиков пальцев.
• Гангрена кончиков пальцев.
• Склеродактилия (при склеродермии).

Диагностика

1. Капилляроскопия ногтевого ложа (при склеродермии – гигантские капилляры, аваскулярные зоны).

2. Лабораторные исследования:

- АНА (антинуклеарные антитела).

- Антицентромерные антитела (CREST-синдром).

- Анти-Scl-70 (склеродермия).

- РФ (ревматоидный фактор).

- Криоглобулины.

3. Холодовая проба (провокация приступа).

Лечение

Немедикаментозное

1. Избегать холода (теплые перчатки, отказ от холодной воды).
2. Бросить курить (никотин усугубляет спазм).
3. Избегать стрессов, вибрации.

Медикаментозное

Блокаторы кальциевых каналов (первая линия):

- Нифедипин, амлодипин – снижают частоту и тяжесть приступов.

Альфа-адреноблокаторы (празозин).

Альфа-адреноблокаторы (празозин).

Антиагреганты (аспирин) – при риске тромбозов.

При вторичном синдроме Рейно

- Лечение основного заболевания (иммуносупрессоры при СКВ, склеродермии).