Прионные болезни человека — редкие нейродегенеративные инфекционные заболевания, которые характеризуются прогрессирующим поражением головного мозга и летальным исходом. Причиной болезней является прион — белок с аномальной третичной структурой.
Некоторые типы прионных болезней человека:
- Болезнь Крейтцфельда-Якоба. Может быть приобретённой (инфекционной), наследственной или спорадической. Заболевание начинается в различном возрасте чаще с психических нарушений (тревоги, депрессии, изменений поведения) и неврологических нарушений (нарушения памяти, деменции).
- Фатальная семейная бессонница. Впервые описана в 1986 г. Связана с поражением таламуса, проявляется нарушением контроля за циклами сна и бодрствования. Заболевание может дебютировать в возрасте от 25 лет до 71 года и имеет вариабельное по длительности течение (от 6–13 мес до 24–48 мес). Заболевание наследуется доминантно, то есть вероятность передачи его детям составляет 50%.
- Синдром Герстмана-Строслера-Шейнкера. Передаётся генетически, начинается с нарушения координации и равновесия. Заболевание регистрируют с частотой 1 случай на 10 млн населения.
- Куру. Куру была первой болезнью из группы прионных, инфекционность которой была доказана экспериментальным заражением обезьян биологическим материалом, полученным от людей. Куру — эндемическая медленная инфекция, встречающаяся в восточной части о. Новая Гвинея. Впервые болезнь была обнаружена в 1953 г., а затем описана американским исследователем D. Gajdusek в 1957 г. Заболевание было выявлено у племён народности форе, которые практиковали обычаи ритуального каннибализма. Представители данных племён, включая детей, употребляли в пищу мозг своих предков без термической обработки. Когда традиции каннибализма были упразднены законодательным порядком, заболеваемость на острове резко упала, и в конце XX века случаи заболевания регистрировались только у лиц, родившихся до 1956 г., когда произошла официальная отмена каннибализма. Заболевание может начаться в возрасте от 5 до 60 лет и старше. Инкубационный период длительный, от 5 до 30 лет (в среднем 8,5 лет).
Прионные болезни отличаются длительным инкубационным периодом — от момента заражения до первых симптомов проходят десятилетия. Прионная форма белка чрезвычайно стабильна и накапливается в поражённой ткани, вызывая её повреждение и, в конечном счёте, отмирание. Стабильность прионной формы означает, что прионы устойчивы к денатурации под действием химических и физических агентов, поэтому уничтожить эти частицы или сдержать их рост тяжело. Прионы существуют в нескольких формах — штаммах, каждый со слегка отличной структурой.
Прионные болезни не лечатся. Терапия носит поддерживающий характер и направлена лишь на купирование некоторых симптомов: назначение антидепрессантов, обезболивающих и противосудорожных препаратов.
Стандарт диагностики прионных болезней не разработан.
Способы профилактики:
Личные действия по снижению риска заражения прионными болезнями заключаются в том, чтобы не употреблять в пищу продукты из животных неизвестного происхождения в сыром или приготовленном виде.
Материал подготовила Бичучер А.М.
Для проекта #Санпросвет