Гиперкортицизм - это состояние, при котором у пациента появляются симптомы, обусловленные избытком глюкокортикостероидов
В своих роликах по физиологии я подробно рассказывал эффекты этих гормонов "хронического стресса", которые "готовят наше тело к опасности"
Длительный избыточный эффект эти гормонов изменяет метаболизм и тело очень специфическим образом...
Причины гиперкортицизма
Эндогенный гиперкортицизм
1. АКТГ-зависимые формы (80%)
- Болезнь Иценко-Кушинга (60–70%) — аденома гипофиза, секретирующая АКТГ (кортикотропинома).
- АКТГ-эктопированный синдром (10–15%) — опухоли вне гипофиза (легкие, тимус, поджелудочная железа), секретирующие АКТГ или кортиколиберин
2. АКТГ-независимые формы (20%)
- Аденома или карцинома надпочечника (кортикостерома).
- Макронодулярная/микронодулярная гиперплазия надпочечников.
- Семейные синдромы (МЭН-1, синдром Карни).
Экзогенный гиперкортицизм
- Длительный прием глюкокортикоидов (наиболее частая причина!).
Клиническая картина
уже очень много раз указывал ранее
Основные симптомы:
- Ожирение с центральным типом (лунообразное лицо, "бычий горб" — отложение жира в области VII шейного позвонка)
- Кожные изменения:
- стрии багрово-фиолетового цвета (из-за ломкости капилляров и атрофии кожи)
- акне, гирсутизм у женщин
- медленное заживление ран
- Мышечная слабость (катаболическое действие кортизола → атрофия мышц).
- Артериальная гипертензия (задержка натрия и воды)
- Остеопороз (повышенный распад костной ткани → риск патологических переломов)
- Нарушение углеводного обмена (стероидный диабет)
- Иммуносупрессия → частые инфекции
- Психические нарушения (депрессия, эйфория, психозы)
Диагностика
Золотой стандарт диагностики — суточная экскреция свободного кортизола в моче (СЭКМ).
Дополнительные методы:
1. Определение кортизола в слюне в 23:00 (в норме в это время уровень минимален)
2. Малый дексаметазоновый тест - это используется для СКРИНИНГА - простое. быстрое исследование, которое быстро позволит сказать есть болезнь или нет(скрининг)
3. Большой дексаметазоновый тест - используется для того, чтобы ответить на вопрос - у пациента БОЛЕЗНЬ или СИНДРОМ Кушинга (дифф диагностика)
4. АКТГ в плазме:
- ↑ АКТГ → АКТГ-зависимый гиперкортицизм (болезнь или эктопический синдром)
- ↓ АКТГ → АКТГ-независимый (опухоль надпочечника)
5. МРТ гипофиза (при подозрении на кортикотропиному)
6. КТ/МРТ надпочечников (при подозрении на опухоль),
Дексаметазоновые пробы
Малая дексаметазоновая проба (скрининг)
- Проведение:
- В 23:00 принимается 1 мг дексаметазона (per os)
- В 8:00 следующего дня измеряется кортизол в крови
- Интерпретация:
- Норма: кортизол < 50 нмоль/л (1,8 мкг/дл) → гиперкортицизм исключен.
- Патология: кортизол > 50 нмоль/л → подозрение на гиперкортицизм (требует подтверждения)
Большая дексаметазоновая проба (дифференциальная диагностика)
- Проведение:
- Прием 8 мг дексаметазона за сутки (по 2 мг каждые 6 часов).
- Измерение кортизола до и после пробы.
- Интерпретация:
- Болезнь Кушинга: кортизол снижается >50% (АКТГ-секреция подавляется).
(получается вводим извне гормон → рецепторы гипоталамуса чувствуют повышение ГКС → тормозят гипофиз → он меньше делает АКТГ → "надпочечники успокаиваются")
- Синдром Кушинга (эктопический/надпочечниковый): кортизол не снижается
(вводим ГКС → нейроны гипоталамуса чувствуют → "угоманивают гипофиз" → смысла ноль, т.к. опухоли надпочечников "не слушают гипофиз" (им всё равно на АКТГ)
Лечение
Болезнь Кушинга:
- Транссфеноидальная аденомэктомия (удаление аденомы гипофиза)
- При неэффективности — лучевая терапия или медикаментозная блокада (каберголин, кетоконазол)
Синдром Кушинга:
- Удаление опухоли надпочечника
- При эктопическом АКТГ — поиск и удаление источника
Ятрогенный (лекарства, гкс) гиперкортицизм:
Постепенная отмена глюкокортикоидов