Верите ли вы в вампиров? Вряд ли какой-то взрослый, образованный, сознательный человек ответит на вопрос утвердительно. А ведь на самом деле мифы о вампирах — не такие уж мифы. Ученые уверены, что многих, кого в Средние века обвиняли, пытали и казнили как кровопийц и вурдалаков, на самом деле тяжело болели. Только не вампиризмом, а порфирией.
Вампирская болезнь
Порфирия или порфириновая болезнь связана с неправильной выработкой порфиринов — особых пигментов, содержащихся в крови человека. При нормальной работе организма порфирины участвуют в синтезе гемоглобина, а при болезни накапливаются в крови и тканях. Из-за этого, например, кожа, глаза и зубы человека могут приобретать красно-коричневый оттенок. Избыток порфиринов выводится с мочой и калом, который тоже могут принимать алый оттенок. Выглядит все это достаточно пугающе.
Постоянная боль
Накапливаясь в организме, порфиины при взаимодействии с кислородом превращаются в свободные радикалы — опасные соединения, которые провоцируют старение клеток, а под воздействием света повреждают клетки кожи, причиняя неимоверную боль.
Отсюда шрамы, язвы и воспаления на коже, свойственные больным порфирией. Неудивительно, что раньше их считали вампирами, боящимися солнечного света. А ведь он для них действительно губителен. Под воздействием ультрафиолета больные порфирией испытывают постоянную боль из-за разрушения клеток. Причем, болевые ощущения могут быть столь сильными, что приводят к болевому шоку и летальному исходу.
Сгорают на солнце
Ситуация со сгорающими на солнце вампирами описана довольно точно — так буквально и происходит с больными порфирией. Их кожа покрывается волдырями и язвами, также повреждаются хрящи, из-за чего деформируются уши и нос — подобное вы тоже наверняка видели в фильмах о вампирах. В общем, выглядят эти люди ужасно, а чувствуют себя, наверное, и того хуже.
Наследственная болезнь
Порфиия и ее различные формы (например, болезнь Гюнтера) — наследственные заболевания, которые могут проявляться как с самого рождения, так и в более взрослом возрасте. Например, у девушек ее активная фаза связана с изменением гормонального фона и приходом первых менструаций, так же, как и у мальчиков — с половым созреванием.
Лечение порфирии предполагает использование гормонов и устранение причин неправильной выработки порфиринов — заболеваний печени и костного мозга. В последнем случае помогает только пересадка. Ну а еще страдающим «вампирской» болезнью строго противопоказано пребывание на солнце. В гробах при этом спать вовсе не обязательно…