Врожденные кистозные аномалии почек

При поликистозе кисты образуются в обеих почках, а медуллярная губчатая почка ассоциирована с развитием нефрокальциноза. Какой признак является специфичным на КТ при поликистозе, читайте в статье.

Картинка из открытого доступа для обложки статьи

Сегодня продолжаем разбираться в почечных аномалиях, постараюсь показать на примерах.

Аномалии структуры почек включают в себя кистозные изменения по типу поликистоза, мультикистоза, солитарной кисты почки, губчатой почки. Суть пороков данной группы состоит в нарушении эмбрионального развития почек.

Поликистоз представляет собой тяжелый врожденный порок развития, наследуемый по аутосомно-доминантному (или рецессивному типу), в основе которого лежит замещение паренхимы почек множественными кистами различных размеров. При этом кисты образуются в обеих почках.

АР-форма наследования характерна для детского варианта (в таком случае оба родителя - носители гена, передали каждый по гену ребенку).

Часто сочетается с аномалией гепатобилиарной системы, часто заканчивается неблагоприятным исходом в первые месяцы жизни (Potter I). АД-форма проявляется во взрослом состоянии в возрасте около 30 лет. В таком случае поликистоз имел место быть у одного из родителей и ген поликистоза был передан ребенку.

На аксиальном срезе КТ ОБП в венозную фазу: почки резко увеличены в размерах, в их паренхиме с обеих сторон визуализируются множественные кисты ("картина швейцарского сыра").

Количество и размеры кист нарастают по мере прогрессирования болезни. Часто отмечаются кровоизлияния в кисты,в результате чего в некоторых из них выявляются участки повышенной плотности с гомогенным содержимым (плотностью крови), а также кальцификаты, в том числе в виде мелких камней. Воспалительный процесс приводит к утолщению и контрастному усилению стенки кисты, вовлеченной в него. В такой почке очень легко пропустить почечно-клеточный рак. Кроме кист в почках, при данном варианте (взрослая форма ПКБ) часто отмечается наличие кист в поджелудочной железе и печени,а также повышенная частота артерио-венозных мальформаций.

Поликистозную болезнь почек (ПКБ) важно отличать от мультикистоза: в последнем случае диагноз отсутствует у обоих родителей и, как правило, одна почка интактна (не вовлечена в процесс). Кроме того, в 40 % случаев в такой почке выявляют сопутствующие аномалии развития: стеноз лоханочно-мочеточникового перехода и недоразвитие мочеточника.

Схематично представлен вариант мультикистозной почки со стенозом лоханочно-мочеточникового сегмента. Доказанными причинами развития данного состояния является прием матерью во время беременности некоторых препаратов против эпилепсии, перенесенные вирусные инфекции, а также случайные хромосомные дефекты (данные Гаджиева Н.К).

КТ ОБП, фронтальная реконструкция: мультикистозная трансформация левой почки.

Медуллярная губчатая почка – аномалия развития, ассоциированная с высоким риском рецидивирующего нефролитиаза и нефрокальциноза. Обычно имеет двусторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и определяется по типу случайной находки при обследовании по другому поводу. Функция почки длительное время сохранна. Её нарушение чаще провоцирует воспалительный процесс и прогрессирование камнеобразования в сосочках пирамид почек. Морфологической основой порока служат неравномерно расширенные канальцы, в области которых визуализируются мелкие кисты.

МСКТ ОБП, фронтальная реконструкция, "костное окно" слева и классическая рентгенограмма справа: в паренхиме обеих почек визуализируются множественные мелкие кисты, расположенные вплотную друг к другу по всей поверхности пирамид с наличием в них мелких конкрементов (нефрокальциноз). Почку в таком случае сравнивают с "гроздью винограда".

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать различных размеров. Содержимое её, как правило, серозное, изредка с геморрагическим содержимым вследствие кровоизлияния или гнойным на фоне воспалительного процесса. Крайне редко встречаются дермоидные кисты, содержащие дериваты эктодермы (зубы, ногти, волосы).

КТ ОБП, паренхиматозная фаза, аксиальный срез. Солитарная киста нижнего полюса левой почки определяется в виде образования округлой формы, с четкими ровными контурами, гомогенной структуры, жидкостной плотности.

Еще пример солитарной кисты нижнего полюса правой почки на аксиальном срезе слева и сагиттальной реконструкции справа

Типы солитарной кисты почки в зависимости от расположения. Более подробно о кистах еще расскажу отдельно с позиции их классификации по Bosniak. В детском возрасте солитарные кисты встречаются очень редко.

Пару слов о мультилокулярной кисте почки. Это крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует.

Обобщенная классификация кистозных состояний почки

Об аномалиях ЧЛС (в том числе про чашечковый дивертикул) поговорим отдельно. Всем спасибо за внимание и до скорых встреч.