Артериальная гипотензия и общая слабость при данном состоянии могут маскироваться под синдром хронической усталости. А гиперпигментация кожи и слизистых оболочек отсутствует при центральной форме. Какие виды надпочечниковой недостаточности бывают, как она проявляется, чем опасен аддисонический криз и многое другое читайте в статье.
Надпочечники являются парным эндокринным органом внутренней секреции, расположенным забрюшинно у верхнего полюса почек. Каждый надпочечник покрыт фиброзной капсулой, от которой внутрь тянутся перемычки. Гистологически состоит из коркового и мозгового слоя.
Недостаточность коры надпочечников
Представляет собой заболевание, характеризующееся сниженной выработкой гормонов надпочечников. Это обусловлено нарушением их синтеза в коре органа или гипофизе и гипоталамусе мозга (центральная форма).
Как классифицируется?
Первичная НН является жизнеугрожающим заболеванием, в основе которого лежит неспособность надпочечниковой коры к продукции гормонов, т.е. в основе заболевания лежит абсолютный дефицит стероидных гормонов надпочечников. Впервые описана Аддисоном, поэтому часто называется Аддисоновой болезнью.
Какие причины вызывают?
Наиболее частой причиной НН является аутоиммунный фактор (у 80% детей), при котором имеет место быть наличие антител к ферменту 21-гидроксилазы (в норме он способствует синтезу стероидных гормонов кортизола и альдостерона).
В таком случае организм данный фермент воспринимает как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела, стараясь инактивировать его действие. Следствием чего является отсутствие синтеза стероидных гормонов. Нет фермента-нет синтеза.
Далее по частоте идут инфекционные поражения надпочечников, опухолевые причины, а также кровоизлияния в надпочечники (геморрагический некроз коры надпочечников, или синдром Уотерхауса-Фридериксена) и адреналэктомия (удаление надпочечника, односторонняя или тотальная). Также не стоит забывать о врождённых причинах, сопровождающихся гипоплазией надпочечников.
Отличия центральной формы гипокортицизма от первичной:
- отсутствие минералкортикоидной недостаточности, т. к. регуляция выработки альдостерона находится под контролем ренин-ангиотензиновой системы, регулирующей артериальное давление; кроме того, нет секреции АКТГ, его уровень постоянно низкий;
- отсутствие гиперпигментации из-за сниженного уровня АКТГ (при первичной НН из-за низкого уровня кортизола повышается уровень гипоталамо-гипофизарных гормонов, в том числе АКТГ и МСГ (меланоцитстимулирующего гормона), воздействуя на рецептор меланоцитов (пигментных клеток), они усиливают выработку меланина, что проявляется потемнением участков кожи и слизистой).
Лабораторно на недостаточность надпочечниковых гормонов указывает: повышенный уровень АКТГ в крови, низкий кортизол в крови и суточной моче. Часто при постепенном развитии заболевания истинный диагноз долгое время остаётся неясным. Насторожить врача в плане гипокортицизма может наличие сниженного АД в течение длительного времени в сочетании с гиперпигментацией участков кожи и слизистой, повышенной тягой к солёной пище, высоким уровнем калия в крови, а также снижением ионов натрия и глюкозы в крови.
Аддисонический криз
Является крайней формой остро развивающейся надпочечниковой недостаточности. Проявляется быстро нарастающим обезвоживанием, резким падением уровня глюкозы и артериального давления. Возможны судороги и гиповолемический шок (за счёт резкого снижения объема циркулирующей крови). Без медицинской помощи исход может быть крайне неблагоприятным. Психические расстройства в виде галлюцинаций развиваются примерно у половины больных с аддисоническим кризом.
Лечение надпочечниковой недостаточности крайне необходимо. Целью его является устранение причин, вызвавшего ту или иную форму надпочечниковой недостаточности, а также заместительная гормональная терапия и контроль электролитного состава крови.
Подписывайтесь канал, оставляйте комментарии. Всем спасибо за внимание и до скорых встреч.
