Оптикомиелит - демиелинизирующее заболевание ЦНС, при котором обычно преимущественно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Это значительно более редкое заболевание отличается от рассеянного склероза клиническими проявлениями и течением. А самое главное, оно лечится по другому - препараты ПИТРС в некоторых случаях могут даже ухудшить прогноз, поэтому так важно правильно диагностировать это заболевание.
Симптомы:
-оптический неврит: снижение зрения, нарушение цветовосприятия, боль при движении глазом
-миелит: слабость или онемение в руке или ноге, нарушение походки, тазовые нарушения
-синдром area postremа: рвота и икота
-могут быть и другие симптомы в т.ч. симптомы вовлечения ствола головного мозга
-обострения обычно более тяжелые чем при РС, с более плохим восстановлением
-прогрессирование наоборот очень не типично
Диагностика оптикомиелита основывается на наличии характерных клинических проявлений, данных МРТ и результатах серологической диагностики (анализ крови на антитела к аквапорину-4).
При подозрении на заболевания спектра оптиконевромиелита, важно выполнять МРТ не только головного мозга, но и всех отделов спинного мозга, а при наличии оптического неврита - МРТ орбит. Это позволяет лучше визуализировать зрительные нервы - при оптикомиелите в них часто выявляются изменения, не характерные для оптического неврита связанного с РС.
Характерные изменения на МРТ:
-длинный очаг в зрительном нерве
-вовлечение хиазмы
-протяженный очаг в спинном мозге (более 3 сегментов)
-очаг в задних отделах продолговатого мозга
-очаг в промежуточном мозге (3 желудочек, таламус, гипоталамус)
-периэпендимальные, периакведуктальные изменения
Антитела к аквапорину-4 являются специфическим маркером оптикомиелита. Важно помнить, что иногда тест может быть положительным только во время обострения, а пульс-терапия, плазмаферез или иммуносупрессивные препараты могут привести к ложно-отрицательному результату. При наличии характерных клинических проявлений и отрицательном анализе, его рекомендуется повторить.
Также важно выполнять исследование крови на антитела к MOG, так как MOG-ассоциированное демиелинизирующее заболевание ЦНС (MOGAD) имеет очень похожие клинические проявления.
Объем исследований для исключения других заболеваний зависит от ситуации и определяется индивидуально. На практике в большинстве случаев требуется проведение диагностической люмбальной пункции чтобы выполнить анализ на олигоклональные антитела (характерные для рассеянного склероза, а при оптикомиелите встречаются менее чем в 20% случаев), а также другие исследования СМЖ при необходимости.
В первую очередь оптикомиелит конечно необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом и MOGAD, но дифференциальный диагноз очень широкий - он включает другие демиелинизирующие и воспалительные заболевания (например аутоиммунные энцефалиты, саркоидоз, васкулиты), системные заболевания соединительной ткани (такие как СКВ), нейроинфекции, опухоли, сосудистые причины (например спинальный инсульт или АВ-фистула), метаболические причины и даже наследственные заболевания.
Объем исследований будет зависеть от клинических проявлений, сопутствующих заболеваний, анамнезе, возраста пациента, данных МРТ и других факторов.
Для диагностики используют следующие критерии:
Оптикомиелит с антителами к аквапорину-4:
•1 типичная клиническая характеристика
•положительный анализ крови на анититела к аквапорину-4
•исключение других заболеваний
Оптикомиелит без антител к аквапорину-4:
•2 типичные клинические характеристики (хотя бы одна из них - миелит, оптический неврит или синдром area postrema)
•типичные изменения на МРТ
• исключение других заболеваний (в т.ч. MOGAD)