Буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетических заболеваний, при которых на коже образуются пузыри и раны при механическом воздействии или даже самопроизвольно. Правильный уход за новорождённым с буллезным эпидермолизом повышает шансы ребёнка на нормальную жизнь в будущем. Врач-педиатр и эксперт нашего Фонда Мария Косарева рассказала об уходе за новорождёнными «бабочками».
✅ Уход
При подозрении на БЭ новорождённого переводят в отделение патологии новорождённых или в реанимацию. Врачи или члены семьи должны связаться с благотворительным фондом «Дети-бабочки».
Недоношенных младенцев и доношенных с поражением кожи более 50% помещают в кувез, где и проводят все манипуляции. В остальных случаях их ведут в открытой кроватке без пеленания, поддерживая достаточную влажность воздуха и температуру на уровне 19-21 ℃. Вся одежда надевается швами наружу.
При уходе за ранами пузыри дренируют стерильной иглой, затем накладывают первичную атравматичную повязку с заживляющими кремами и мазями и вторичную повязку – для дополнительной защиты. Повязки необходимо менять регулярно – это важно ещё и для профилактики боли.
Пупочную ранку после купания обрабатывают перекисью или водным раствором хлоргексидина, предварительно смочив ватную палочку вазелиновым маслом. Других особенностей по купанию, прогулкам или переворачиванию на живот нет, но необходимо проводить гигиенические процедуры бережно, так как кожа и слизистые очень ранимые.
✅ Кормление
Перед прикладыванием к груди сосок матери обрабатывают маслом или кремом на основе дексапантенола. На грудь можно накладывать силиконовые накладки или бублик из мягкой ткани. Самого ребенка можно уложить на подушку или мягкий матрасик.
Если грудное вскармливание невозможно, назначают высокобелковые, высококалорийные смеси для профилактики развития белково-энергетической недостаточности (БЭН). Соска на бутылочке должна быть мягкой, а дырка - широкой, чтобы ребенок ел достаточно, не травмируя кожу и слизистую.
✅ Процедуры
При заборе крови нельзя использовать жгуты и спиртовые антисептики. Для доступа не используются места с естественными сгибами, только кисти и своды стоп, голова и яремная вена.
При необходимости использования пластыря следует выбирать силиконовый или бумажный.
Для фиксации датчиков ЭКГ используют специальные пластыри - силиконовые или покрытые липидоколлоидом. Если их нет, можно закрепить датчики с помощью стерильных марлевых салфеток и геля для УЗИ.
✅ Вакцинация
Сам по себе БЭ не является противопоказанием для вакцинации, есть противопоказания для подкожных вакцин и аллергопрепаратов. Медотвод показан в случае обострения кожного процесса, при иммунодефиците и снижении уровня гемоглобина менее 100 грамм/литр.
Лучше не затягивать с прививками: чем младше ребенок, тем меньше у него системных осложнений. Вакцинация будет максимально щадящей, если отдать предпочтение бесклеточным вакцинам.
Поддержите наших новорожденных «бабочек» на краудфандинговой платформе planeta.ru, купив любой лот, кстати, многие из них сделаны руками наших подопечных https://planeta.ru/campaigns/175830
Также помочь детям можно на официальном сайте нашего Фонда https://deti-bela.ru/donate/