В университете Дьюка команда биомедицинских инженеров разработала инновационный метод для тестирования и глубокого изучения способов лечения редких мышечных заболеваний, таких как мышечная дистрофия пояса конечностей (дисферлинопатия). Ученые разработали трехмерную модель мышечной ткани, которую вырастили из стволовых клеток в лаборатории. Модель «миобучка» позволяет увеличить симптомы пациентов и оценить эффективность различных терапевтических подходов.
Дисферлин — это основной многофункциональный белок, отвечающий за многие процессы в скелетных мышцах, включая регулирование транспорта мембран, липидного обмена и баланса кальция. Потеря генов, которые контролируют дисферлин, приводит к возникновению редких и неизлечимых мышечных заболеваний, что приводит к медленной потере подвижности пациентов.
Новая модель тканевой инженерии позволяет не только визуализировать нарушения в функционировании мышечных клеток, но и изучить молекулярные механизмы, которые лежат в основе этих болезней. Итоги исследования показывают, что образцы LGMD2B при обработке жирными кислотами демонстрируют дефицит митохондрий и накопление липидных капель внутри клеток. Но лечение специальными препаратами, например, ингибиторами рианодиновых рецепторов, показало восстановление сократительной функции и улучшение состояния клеточных мембран.
Полученные результаты подчеркивают важность внутриклеточных процессов, таких как утечка кальция, в развитии дисферлинопатического фенотипа. Использование моделей мышечных связок открывает новые перспективы разработки целевых методов лечения, передает журнал Advanced Science.
Ранее «Медздрав.Инфо» сообщал о том, что поведение животного может стать гипертрофированным из-за неудовлетворенных потребностей вида, возрастных особенностей, стресса и подбора пищи на улице.