Американец Карлтон Гайдушек – детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний заметил болезнь с поразительными проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Затем дрожь бьет уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть.
Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды.
Куру(дрожь)- редкое и неизлечимое заболевание. От него умирали аборигены Папуа: сначала оно вызывало сильные головные боли, насморк и кашель, а затем поражало нервные окончания, человек терял координацию и возможность управлять конечностями, после чего его охватывала безумная дрожь.
Первый этап болезни в среднем длится 12 месяцев. Клиническое прогрессирование куру делится на три стадии: амбулаторную, сидячую и терминальную.
На амбулаторной (от латинского ambulātōrius "пригодный для ходьбы") стадии у инфицированного человека появляется неустойчивая осанка и походка, тремор, трудности с произношением слов. Данный этап болезни так назван потому, что заболевший еще может двигаться.
На сидячей стадии человек уже не способен ходить без поддержки и испытывает атаксию (нарушение координации, которое проявляется шаткостью при ходьбе) и сильную дрожь. Кроме того, человек проявляет признаки нестабильности и депрессии, но при это проявляет неконтролируемый и спорадический смех (из-за чего появилось другое название-хохочущая болезнь).
На третьей и последней терминальной стадии существующие у инфицированного человека симптомы, такие как атаксия, прогрессируют до такой степени, что уже невозможно сидеть без поддержки. Также появляются новые симптомы: у человека развивается дисфагия, которая может привести к серьёзному недоеданию, а также может развиться недержание мочи, потеря способности или желания говорить и невосприимчивость к окружающему, несмотря на сохранение сознания.
Откуда взялась болезнь?
Ранее я упоминала, что племя форе были каннибалами. Когда в племени кто-либо умирал, соплеменники ели усопшего. Считалось, что его ум и навыки перейдут к людям, отведавшим столь дикое для современных людей угощение, а дух встанет на защиту деревни.
Вернемся к Гайдушеку. Спустя множество опытов с животными в поисках причины болезни, Гайдушек не получил никаких результатов, оставалось думать, что это наследственное. Для проверки гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс — Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.
Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности(мужчины думали, что поедание мозга ослабит их на поле боя). И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было.
С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.
Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го.
Но что же это за возбудитель?
Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.
Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» — разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион».
Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные.
Информацию брала с википедии и с мед портала (остальные сайты составили незначительную часть статьи, поэтому не привожу). Почитайте, там много интересного (˵ •̀ ᴗ - ˵ ) ✧.