Развитие редкого нейромышечного заболевания может быть связано с накоплением мусорных белков в двигательных нейронах.
Ученые Испанского национального центра исследования рака определили, что причиной старения и развития такого орфанного заболевания, как боковой амиотрофический склероз, может быть накопление мусорных белков в двигательных нейронах, из-за чего последние перестают работать и погибают. Результаты работы опубликованы в журнале Molecular Cell.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее заболевание, при котором гибнут двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Болезнь вызывает слабость, потерю мышечной массы и постепенно приводит к параличу. БАС поражает 2-3 человек из 100 тысяч.
Эффективного способа лечения для этого заболевания на данный момент не найдено, причина его развития тоже остается неизвестной. Ранее ученые связывали нейродегенерацию с особенностями микробиома кишечника, а также высказывали предположение, что в лечении заболевания может помочь пересадка глиальных клеток.
В новом исследовании эксперты предположили, что наследственную форму БАС может вызывать накопление в двигательных нейронах нефункциональных рибосомальных белков, которые мешают работе нервных клеток и приводят к их гибели.
Аналогично этот патогенный процесс протекает при рибосомопатиях. Эти наследственные заболевания развиваются из-за генетической поломки, которая нарушает синтез рибосомальных белков. В результате они перестают выполнять свои функции и накапливаются в клетках различных органов, нарушая их работу, а также сам процесс формирования рибосом – клеточных органелл, отвечающих за синтез белков из аминокислот. При боковом амиотрофическом склерозе «мусорные» белки негативно воздействуют только на двигательные нейроны.
Причиной появления этих нефункциональных белков может стать нуклеолярный стресс, процесс, затрагивающий ядрышко — клеточную органеллу, где синтезируются рибосомы. Ранее ученые уже описывали его влияние на развитие рака и процесс старения.
Читайте также: Препарат нового класса приостановил развитие бокового амиотрофического склероза у мышей