Кстати, про олений зомби-вирус тоже интересно, тот, что по США гуляет, я так иногда одним глазком посматриваю... 😅 Не очень понятно, страшилка или чёт-то интересное... (Вероника Князева)
К сожалению, интересное. Но, чтобы ответить на вопрос, придётся на время отвлечься от истории создания вакцин и сделать шаг в сторону.
«Он увидел множество фонарей ночного города, фигуру человека, быстро шедшего по улице; он увидел, как по другой, встречной улице бежал ребенок от доктора. Они столкнулись, и чудовище в образе человека сшибло ребенка и пошло дальше, не обращая внимания на стоны малютки»
(Р.Л. Стивенсон. Странная история доктора Джекила и мистера Хайда)
История доктора Джекила, конечно, совсем о другом, но вспомнилась она мне сходным ощущением жути. Что может быть страшнее необъяснимого? Только необъяснимое, которое к тому же неотвратимо и не имеет видимой причины. И именно такими казались до недавнего времени некоторые заболевания. Речь, конечно, пойдёт о прионных инфекциях.
Несмотря на то, что прионные болезни животных известны с XVIII века, а прионные заболевания человека - уже более ста лет…
Несмотря на то, что сами прионы открыты уже около сорока лет назад…
Несмотря на то, что про коровье бешенство и новую напасть – зомби-вирус оленей слышали многие…
Так вот, несмотря на всё это вряд ли кто-то, кроме врачей, ветеринаров и биологов сможет внятно объяснить, что это такое. Нечто загадочное и жуткое, непонятное и потому пугающее вдвойне.
Начнем, как всегда, с истории.
Скрепи, или почесуха овец, была известна по меньшей мере с 1732 года. Когда в Англию были завезены мериносы, почесуха была принесена вместе с ними. Шерсть мериносов – особенная, и их продолжали разводить несмотря на то, что эта порода оказалась особенно подвержена скрепи.
В начале заболевания животные конвульсивно чешутся о камни, скалы, деревья; позже появляются чмоканье губами и странная походка. Затем – судороги и смерть. Болезнь передается через пищу или повреждения на коже. К XIX веку было уже известно и то, что у погибших от скрепи овец ткани спинного мозга выглядят словно губка с многочисленными мелкими полостями. Попытки разработки вакцины не увенчались успехом. Сложность заключалась не только в том, что возбудителя не удавалось обнаружить, но и в медленном развитии болезни: её изучение требовало длительного периода наблюдений. К середине двадцатого века возбудитель всё ещё не был выявлен, но стало известно, что фильтрат мозговых тканей погибших овец сохраняет способность заражать животных после получасового нагревания до ста градусов по Цельсию, а также устойчив к действию фенола, хлороформа, формальдегида и ультрафиолетового облучения. Высушенные ткани головного мозга сохраняли инфекционность после двух лет хранения.
Ну ничего ж себе!
В двадцатые годы двадцатого же века Альфонс Мария Якоб и Ганс Герхард Крейтцфельдт независимо друг от друга описали необычное заболевание человека, известное сейчас как «болезнь Крейтцфельдта-Якоба». Все случаи сопровождались «губчатым» изменением мозговой ткани. Сходство со скрепи на тот момент не было обнаружено: ветеринарное сообщество всё же не очень пересекалось с врачебным.
В 1953 году на другом конце земли, в Новой Гвинее, в труднодоступном гористом районе, у аборигенов из племени форе было обнаружено новое заболевание, которое стало известно под названием куру или «смеющаяся смерть». Местное название болезни – куру – происходило от слова, обозначающего дрожь от страха или холода. Страшненькое название «смеющаяся смерть» отсылало к другому симптому: неустойчивому настроению и приступам непроизвольного, беспричинного смеха, смеха против воли. Со временем больному становилось трудно принимать пищу, всё больше затруднялись движения. Смерть наступала в среднем через полгода-год после появления первых признаков заболевания (хотя иногда болезнь затягивалась на несколько лет).
Надо сказать, что в этом племени практиковался ритуальный каннибализм. Ткани умершего соплеменника приготовлялись особым образом и поедались. Таким образом посмертие покойника облегчалось, а тело не осквернялось червями и насекомыми. В приготовлении тела основная работа выполнялась женщинами. Наиболее ценная часть – мозг – доставалась тоже женщинам, особенно беременным, и детям. Считалось, что при поедании головного мозга дети получат храбрость, силу и мужество погибших мужчин. Неудивительно, что именно женщины и дети заражались чаще всего. К моменту обнаружения племя вымирало: людей форе оставалось всего около шестнадцати тысяч, и смерть уносила ежегодно около двухсот из них.
За изучение болезни взялись американский врач Даниэль Карлтон Гайдушек и австралийский врач Винсент Зигас. Гистологические препараты были изучены американским невропатологом Игорем Клатцо, и именно он обратил внимание на сходство препаратов с виденными им ранее. Картинка наконец сложилась: скрепи, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру оказались очень похожими, хотя и не совсем одинаковыми.
Но в чём же причина этих болезней?
— Но у меня же ничего не болит!
— Иногда это первый симптом.
(Доктор Хаус)
Первоначально научное сообщество обсуждало мысль о редкой мутации, рецессивной у мужчин и доминантной у женщин (такое вообще-то и впрямь бывает: доминантность аллеля может зависеть от пола). Сами форе считали причиной напасти колдовство. Впрочем, связать факт заражения с ритуалом аборигенам бы никак не удалось. Дело в том, что симптомы заболевания могут проявиться спустя годы, а иногда даже – спустя десятилетия после ритуала. Так, в 2003 году был описан случай смерти от куру пятидесяти восьмилетнего человека который принимал участие в ритуалах поедания умерших лишь в детстве.
Кстати, после введения запрета на ритуальный каннибализм куру почти исчез. Попадаются лишь отдельные случаи у тех людей, которые заразились когда-то в прошлом. С 2003 по 2008 год их было описано лишь два, так что эпидемия, видимо, подошла к концу.
Однако вернёмся в середину двадцатого века. В 1963 году Гайдушек и Гиббс, склонявшиеся, напротив, к предположению об инфекционной природе куру, ввели в мозг самке и самцу шимпанзе суспензию мозговой ткани двух погибших от куру людей. Самка заболела спустя двадцать один месяц, самец – через тридцать месяцев.
И примерно тогда же (в 1967 году) впервые удалось заразить скрепи лабораторных мышей, а несколько позже - хомячков. Ура, можно не выжидать долгие годы, чтобы узнать, оказалось ли экспериментальное животное заражено. Ведь для того чтобы установить возбудителя, надо разделять гомогенат мозга на фракции и проверять каждую, затем ту, которая оказалась удачной, снова разделять и проверять... У мышей болезнь проявлялась примерно через три-семь месяцев, а у хомячков - ещё быстрее!
– Еще пять тысяч ведер, и считайте, почтеннейший, что ключик у вас уже в кармане!
(Фильм "Золотой ключик", 1939)
Наконец в 1980 году Гайдушек смог выделить из гомогената мозга фракцию возбудителя скрепи, которая была очищена в тысячу раз, но продолжала оставаться инфицирующей. Неожиданным образом возбудитель обладал устойчивостью к ферментам, разрушающим нуклеиновые кислоты. А вот ферменты, расщепляющие белки, при такой концентрации возбудителя оказывали на него действие.
Но даже самый мелкий вирус непременно содержит нуклеиновые кислоты.
Почти параллельно с этим, начиная с 1974 года, работал и американский исследователь Стенли Прузинер. Он также разделял гомогенат мозга на фракции, проверял их способность к заражению, и наконец получил почти чистое вещество. И это тоже был белок!
К этому времени некоторые уже высказывали осторожное предположение о белковой природе возбудителя, но для большинства это выглядело научной ересью. Прузинер был первым, кто уверенно заявил: возбудители не содержат нуклеиновых кислот потому, что возбудители – это сами белки.
Ай да встреча!.. Стало быть,
Я сумел тебя добыть, —
То-Чаво-На-Белом-Свете —
Вообче-Не-Может-Быть!
(Л. Филатов. Про Федота-стрельца, удалого молодца)
Статья вызвала бурю негодования. Как могут белки "размножаться" без участия нуклеиновых кислот? Это противоречило всему, известному ранее. Бред, ошибка, нелепость! Однако Прузинер не сдавался. Уже в 1984 году он подтвердил свою точку зрения: получил в ещё более чистом виде белок, названный PrP (англ. Prion protein; прионный белок). А в 1997 году это открытие удостоилось Нобелевской премии.
Что ж, мы почти дошли до историй о коровьем бешенстве и «зомби-вирусе» оленей. О них - в следующий раз.
©Татьяна Виноградова для Синего Сайта
Не пропустите новые публикации, подписывайтесь на наш канал, оставляйте отзывы, ставьте палец вверх – вместе интереснее! Приносите своё творчество на Синий Сайт! Самые интересные работы познают Дзен!
#синий сайт #полезно для авторов #литература #биология