Синдром Жильбера это врождённое заболевание при котором в крови часто повышается уровень билирубина и возникает желтуха.
До поры до времени это ничем не проявляется и человек может прожить половину жизни совершенно не зная, что у синдром. Есть так же носители, у которых не проявляется болезнь, но они могут передавать её детям.
Так было у моего сына. Родился совершенно нормальный первенец. На деда похож. Моего отца. Он, к сожалению, внука не увидел. А прадед Иван не сомневался правнук в нашу породу пошёл.
Горластый, волосёнки с пепельным отливом, глаза как льдинки под мартовским небом! Наш мальчик. Свекровь при этом губки поджимала. Но признала таки, что мужчины нашей семьи красивые.
Всё бы хорошо, да желтушка новорожденных нас замучила. Я честно выполняла все рекомендации врачей. Но сын и через месяц оставался конкретно жёлтым. Пришлось назначать фено*****тал в порошках или детский стационар. Неожиданно, мой мальчик посветлел за 1 день. Доктор ходила к нам на дом и обрадовалась.
-Я, говорит, уж думала в больницу придётся.
Прошло много лет, подрос мальчик. На желудок, печень и т.д. жалоб никогда не было. Иногда мне казалось, что его ушные раковины и глаза как будто чуть-чуть жёлтые. Связывала это явление с приёмом лекарств. Педиатра посвящала в свои сомнения, но она говорила заменить лекарство и всё спонтанно проходило.
Никогда не забуду тот жаркий летний день. Сыну было 16 лет. Свекровь попросила его на даче в жару скосить траву. Попить купили Колу. Работал он много и долго.
Домой пришёл еле как. И рухнул на свой диван. Жаловался на боль в сердце и голове. Тошноту. Давление подскочило до 140. Думала, солнечный удар. Накапала капель от сердца. Напоила водой. Вроде стало лучше. А на утро я увидела жёлтые глаза, и кожа приобрела ощутимо жёлтый оттенок! Не знала что и думать. Пришлось бегом бежать к участковому педиатру высшей категории Инне Вечеславовне. На осмотре, кажется, она уже заподозрила болезнь, но сказала пить только сорбенты и сдать биохимию. Результат ошеломил! Билирубин показывал 80 единиц. Разбив на фракции был в сторону непрямого. Отправили на УЗИ брюшной полости. Отклонений не показывало.
- Ну что, Жильбера у него, Света.
Я пребывала в замешательстве вспоминая что же это такое.
Диагностирован синдром и описан в 1901 г. гастроэнтерологом из Франции Огюстеном Николя Жильбером.
- Это как врождённый диабет,- объясняла мне дальше Инна Вячеславовна, - он уже родился такой. Если при диабете не хватает инсулина, тут не хватает вещества которое расщепляет билирубин. Нарушается его утилизация. Нужно обязательно посетить гастроэнтеролога.
- Но ведь раньше ничего не было.
- Совсем ничего?
Вспомнились случаи спонтанного пожелтения.
- Это оно и было, но проявляется заболевание часто в пубертат. Некоторые вообще лет в 30 узнают что у них хроническое заболевание.
Талонов к бесплатному гастроэнтерологу, конечно же, не оказалось. Решила поехать к платному. Инна Вячеславовна и тут мне помогла.
- Я знаю хорошего гастроэнтеролога, она работает в клинике М, фамилия её Пионова, мы с ней учились когда-то вместе. Передавай ей привет когда поедете.
Поблагодарив доктора, без труда нашла свободное окно к доктору Пионовой. Взяв с собой сомнения, последние результаты анализов и УЗИ, через несколько дней мы уже сидели под дверью кабинета.
Поздоровалась и решила что будет уместно начать с передачи приветов.
- Добрый день мы от Инны Вячеславовны она сейчас наш педиатр, передавала вам привет!
Миловидная женщина расплылась в доброй улыбке.
- Спасибо вам большое, как она там?
Немного слов спустя, мы перешли к сути.
Полистав анализы и обследование она сказала:
- Да, похоже Жильбера. Это генетическое заболевание. Кто ещё в семье болен?
По данным ВОЗ Синдром Жильбера распространён среди европейцев 2-5%, азиатов 3%, африканцев 36%. Мужчины имеют данную патологию в 7-10 раз чаще, чем женщины. Более подвержены недугу так же представители кавказской и цыганской нации.
Сказать что я была в шоке, не сказать ничего. Я открывала и закрывала рот, как рыба на суше, таращила глаза.
- У меня дискинезия желчевыводящих путей,- промямлила.
- Да нет, -окинув меня оценивающим взглядом, сказала врач. Это не то.
- А муж ваш какой?
- Высокий, крупный, темноволосый...
- Кожа смуглая?
- Ну, темнее чем у меня.
- У кого есть кавказские или цыганские корни? Это заболевание тесно связано с нацией.
И тут я вспомнила своего свёкра. Ходила в семье легенда, что в их роду отметилась цыганка. Да и сам свёкр выглядел колоритно. Чёрные как смоль волосы вились колечками, смуглая кожа, небольшой рост, тёмные глаза.
Выходит внук пошёл не в деда Владимира со скандинавскими корнями, а в Николая с цыганскими. Бывает же такое.
Доктор провела осмотр сына. Попутно работая с ним по поводу правильного образа жизни.
Не нужно думать, что синдром Жильбера совсем безобидное состояние. К сожалению, так считают даже некоторые врачи.
Дело в том, что билирубин не растворим в воде. Но хорошо соединяется с веществами имеющими жировую основу. Поэтому он может проникать в клетки печени и без труда преодолевает гематоэнцефалический барьер попадая в мозг.
Билирубин токсичен, для мозга в первую очередь. Обычно больные жалуются на отсутствие аппетита, слабость, тошноту. Могут наблюдаться неврологические симптомы.
Пожелтение, если есть сомнения, нужно смотреть при дневном свете или под лампой белого холодного света. При этом хорошо заметно на уздечке под языком, на ладонях, ушных раковинах. 80-100 билирубина - это повод к незамедлительным действиям по его снижению.
- В первую очередь нужно пить много чистой воды. Про всякие газировки и энергетики нужно забыть, т.к.они содержат много не нужных добавок. На первых парах рекомендовалось заменить их на столовую питьевую воду с газом, домашний лимонад, компоты.
- Второй и очень важный совет это избегать пребывания на жаре под солнцем. Из-за повышенного желчного пигмента, кровь достаточно густая, жара тоже сгущает кровь, так может случится инф@ркт. Это не значит, что нужно всё лето сидеть дома и отказываться от поездки на юг. Избегать нужно особо активного дневного солнечного излучения и обезвоживания.
- Третье правило. Выбираем внимательно все лекарственные средства! При синдроме Жильбера противопоказаны многое токсичные для печени вещества. Среди них всем известная трава мать-i-мaчехи, ник@иновая кислота, пара*****ол, некоторые виды антибиотиков и противовирусных средств.
Полный список запретных лекарств и советы по лечению и образу жизни, вы можете получить у своего доктора. Самолечение не допустимо!
- Правило четыре. Понятно, что нужно соблюдать диету. Щадящее питание. Избегать жареных, острых, копчёных продуктов, алкоголя. Еды с большим количеством добавок и Е - компонентов. И никакого голодания. То есть 4/16 тут точно не пойдёт. Кушать нужно понемногу, через каждые 4 часа.
- Правило пять. Если занимаетесь спортом, тяжёлой работой имейте при себе бутылку воды. Вообще-то от чрезмерных нагрузок рекомендуется воздерживаться.
По последним рекомендациям не рекомендуется приём желчегонных препаратов, т.к. желчи становится больше и билирубина тоже. Не рекомендованы капельницы. Мало способствуют улучшению состояния больного, возврат к прежней картине осуществляется очень быстро. Витамины - антиоксиданты могут помочь улучшить текучесть желчи.
- Так что его совсем не лечить?- удивилась я.
К сожалению кроме фено*******ла нет средств чтобы восполнить недостающий фермент. В чистом виде он не применяется сейчас. Поэтому те самые сердечные капли которые так любят бабушки, единственное средство. Но его нужно применять только когда билирубин показывает значения действительно высокие, ближе к ста. Потому что получается привыкание и дозу придётся всё время повышать.
На помощь придут кишечные адсорбенты. Их подбирают в зависимости от состояния ежедневного стула пациента и дополнительных жалоб ЖКТ. Избегать запоров. Т.к. часть не выведенного пигмента, всасываясь в кишечнике опять будет попадать в кровь.
Так же хорошо работает фитотерапия. Рекомендованы травы в виде отваров до еды или как чай после еды. Такие как: мята, мелисса, ромашка, корень калгана и солянка холмовая. Последняя рекомендована особо, как содержащая активный фито экстракт, подобный недостающему ферменту и расщепляющий билирубин.
Если вы заподозрили у себя хроническое заболевание, точно поставить диагноз сможет генетический тест. А получить отсрочку от службы не получится, поскольку с таким заболеванием в армию берут.
Синдром Жильбера крайне редко осложняется желчекаменной болезнью, гепатитом, циррозом. Если следовать всем советам и вести рекомендованный образ жизни можно прожить долгую и счастливую жизнь.
Надеюсь, было полезно.
Ваша, Дорожка здоровья.